Апластическая анемия

Апластическая анемия — гематологическое заболевание, возникающее вследствие поражения красного костного мозга и, в частности, стволовых клеток крови, которые находятся там. В результате патогенеза этого заболевания возникает дефицит всех элементов крови и всех типов клеток крови — панцитопения: дефицит эритроцитов — анемия, дефицит лейкоцитов — лейкопения, дефицит тромбоцитов — тромбоцитопения. Апластическая анемия означает неспособность стволовых клеток красного костного мозга генерировать зрелые клетки крови.

Пик частоты заболевания апластической анемией приходится на подростковый возраст. Второй пик наблюдается в пожилом возрасте. Апластическая анемия — это по сути не одно, а ряд заболеваний с одинаковыми проявлениями, но разным патогенезом. Причинами апластической анемии могут быть: патологии иммунной системы, вирусы, действие химических веществ, действие радиации. Однако 50% случаев апластической анемии исключают вышеперечисленные причины. Патогенез такой формы апластической анемии, которую называют идиопластичная апластическая анемия до сих пор неизвестен.

Гематома больного апластической анемией

Гематома больного апластической анемией

Окончательный диагноз апластической анемии может быть поставлен только после биопсии красного костного мозга. Нормальный костный мозг имеет 30-70% стволовых клеток, а при апластической анемии эти клетки исчезают и заполняются соединительной тканью.

Первая линия лечения апластической анемии заключается в применении иммуносупрессивных препаратов или антилимфоцитив глобулинов или анти-тимоцитов глобулинов, в сочетании с кортикостероидами и циклоспорином — если причина заболевания — аутоиммунные процессы. Гематопоэтических трансплантация стволовых клеток также применяется, особенно для пациентов в возрасте до 30 лет с соответствующим донором клеток красного костного мозга.

Признаки и симптомы

При апластической анемии наблюдается характерный копплекс патологических процессов, характерных для различных анемий: недомогание, слабость, головокружение, усталость, бледность, тахикардия, одышка.

Низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения) связана с повышенным риском кровотечений, гематом и петехии. Низкие количества белых кровяных клеток (лейкопения) приводят к иммунодефициту, повышенного риска развития инфекций, которые могут быть тяжелыми.

Патогенез

Апластическая анемия может быть вызвана воздействием определенных химических веществ, в частности, лекарств, также воздействием радиации, вирусной инфекции, иммунного заболевания. Примерно в половине случаев, но окончательная причина апластической анемии неизвестна и вышеуказанные причины исключаются. Есть случаи наследственных форм апластической анемии.

Апластическая анемия иногда связана с влиянием токсинов, таких как бензол, или ее патогенез связан с использованием определенных лекарственных средств, в частности, хлорамфеникола, карбамазепина, фельбамат, фенитоина, хинина и фенилбутазоном. Многие препараты связаны патогенезом этого заболевания, но вероятность именно такого действия низкая и маловероятно. Так, например, применение хлорамфеникол может вызвать апластическая анемию у 1 из 40 000 пациентов, а действие карбамазепина еще реже.

Влияние ионизирующего излучения и радиоактивных материалов также связан с развитием апластической анемии. Мария Кюри, известная своей новаторской работой в области радиоактивности, умерла от апластической анемии после длительного периода работы с радиоактивными веществами. Действие ионизирующего излучения на красный костный мозг в те времена еще не была изучена.

Апластическая анемия встречается у 2% пациентов с острым вирусным гепатитом.

Одной из известных причин апластической анемии является аутоиммунное расстройство, при котором лейкоциты атакуют красный костный мозг.

Апластическая анемия также может быть результатом парвовирусной инфекции. У людей антиген P (также известный как глобусид), один из многих клеточных рецепторов, способствует формированию крови человека, является клеточным рецептором парвовируса B19, который вызывает эритему у детей. Поскольку он поражает эритроциты и эритробласты в результате родства с антигеном P, парвовирус вызывает полное прекращение производства красных кровяных телец. В большинстве случаев это остается незамеченным, поскольку эритроциты живут в среднем 120 дней, а падение производства не существенно влияет на общее количество циркулирующих эритроцитов. Однако у людей с патологией, при которой погибают раньше (например, при серповидноклеточной анемии), парвовирусная инфекция может привести к тяжелой апластической анемии.

Чаще всего парвовирус B19 связан с апластической кризисом, который поражает только красные кровяные клетки. Настоящая апластическая анемия поражает все клеточные линии красного костного мозга.

У некоторых животных апластическая анемия может иметь другие причины. Например, у хорьков (Mustela putorius furo) апластическая анемия вызывается токсичностью эстрогена. У незрелых самок, если они не спариваются, высокий уровень эстрогена в крови может вызвать апластическую анемию.

Диагностика

Апластическую анемию следует отличать от аплазии эристроцитив и от гипопластической анемии. При апластической анемии наблюдается панцитопения. При аплазии эритроцитов уменьшается только продуцирования красных кровяных телец. Гипопластическая анемия некоторые исследователи считают легкой форме или начальной стадией апластической анемии. Диагноз апластической анемии можно поставить только после исследования красного костного мозга. Перед этим исследованием необходимо провести также анализ крови, определить биохимические показатели сыворотки крови, провести тесты на функцию щитовидной железы, определить уровни витамина В12 и фолиевой кислоты.

Следующим этапом диагностики является биопсия красного костного мозга. Необходимо исключить все возможные причины панцитопенией (например, неопластических инфильтрацию или миелофиброза), исключить влияние цитотоксической химиотерапии, что может вызвать угнетение функционирования красного костного мозга.

Рекомендуется провести ретнтгеновское обследование, компьютерную томографию, ультразвуковое исследование, исследовать лимфатические узлы (относительно признаков лимфомы), почки, исключить анемию Фанкони. Также провести анализ на вирусные заболевания, иммунологические исследования.

Лечение

Лечение апластической анемии в случае аутоиммунной причины патогенеза предусматривает применение иммуносупрессоров в виде медицинских препаратов. В более серьезных случаях идиопластической апластической анемии осуществляется трансплантация красного костного мозга от подходящего донора с последующим лечением. Пересаженный костный мозг заменяет неисправные клетки костного мозга новыми. Мультипотентные стволовые клетки в костном мозге восстанавливают все три линии клеток крови, давая больному новую иммунную систему, эритроциты и тромбоциты. Однако, кроме риска отторжения трансплантата, существует также риск того, что вновь лейкоциты могут нападать на остальные части тела (трансплантат против хозяина).

Медицинская терапия апластической анемии часто включает курс антитимоцитарный глобулина (АТГ) и несколько месяцев лечения циклоспорином для модуляции иммунной системы. Химиотерапия с такими агентами, как циклофосфамид, также может быть эффективной, но имеет большую токсичность, чем АТГ. Лечение антителами, такими как АТГ, нацеленные на Т-клетки, которые, как полагают, атакуют костный мозг. Кортикостероиды, как правило, неэффективны, хотя они используются для смягчения сывороточной недостаточности, вызванной АТГ. Обычно успех лечения оценивается биопсией костного мозга через 6 месяцев после начального лечения АТГ.

В прошлом, прежде чем вышеупомянутые методы лечения стали доступными, пациенты с низкими показателями лейкоцитов часто ограничивались стерильной комнате или скафандром (чтобы уменьшить риск инфекции).

Дальнейшие действия

Пациентам, которые имели диагноз апластическая анемия после завершения лечения необходимо регулярно проводить полный анализ крови, чтобы определить, пациент находится в состоянии ремиссии. Рекомендуются обследование методами проточной цитометрии.

Прогноз

При отсутствии лечения апластическая анемия приводит к высокой вероятности смерти пациента. Современная терапия и использование трансплантации костного мозга позволяет достичь 85% выживаемости пациентов молодого возраста с диагнозом апластическая анемия. Уровень выживания зависит в первую очередь от возраста и наличия совместимого донора.

Показатель пятилетней ремиссии у пациентов после трансплантации составляет 82% для пациентов до 20 лет, 72% для пациентов в возрасте 20 — 40 лет, 50% пациентов старше 40 лет. Лучшие показатели при наличии доноров братьев и сестер. Худшие показатели в случае доноров, не являющихся родственниками пациента.

Рецидивы заболевания являются частыми. В 10 — 15% случаев после тяжелой апластической анемии у пациентов развивался МДС или лейкоз. 15,9% детей, лечившихся иммунодепрессивной терапией имели рецидив.

Оставьте отзыв

Сегодня опасный день для сердца, сосудов и мозга
Мужчины хуже переносят грипп
Для диабетиков важно носить обувь по размеру
ОКР часто сопровождается физическими ощущениями
ДНК: определение и структура
Хромосомы: определение и структура
Бромидрофобия или страх плохо пахнуть
Синдром Секкеля
Синдром Секкеля и врожденная карликовость
Как можно избавиться от головной боли без таблеток
Как рассеянный склероз влияет на семью
Методы размягчения каловых масс при запорах: все за и против
Где купить электронный термометр
Лечение чесноком
Как сбить температуру народными методами?
Рябина дарит здоровье
Народные рецепты при хроническом бронхите
Что происходит при смерти?
Симптомы — предвестники инсульта
Уши горят или холодные? Цвет, размер и форма ушей
Почему сильно тянет низ живота?