Дерматомиозит — симптомы, диагноз и прогноз

Дерматомиозит является результатом болезненной реакции иммунной системы на собственные ткани. Симптомы связаны не только с кожей и мышцами, но и с легкими, сердцем и пищеварительной системой. В некоторых случаях заболевание возникает параллельно с развитием злокачественных новообразований.

Дерматомиозит — прогрессирующее заболевание, которое в первую очередь влияет на мышечные и кожные тканевые сосуды. Воспалительные симптомы могут привести к изъязвлениям, рубцеванию и некрозу кожи, мышечной слабости, интерстициальным изменениям в легких и проблемам с сердцем.

Дерматомиозит — симптомы

Дерматомиозит на рукеСимптомы дерматомиозита появляются постепенно, увеличивая их тяжесть с рецидивами, между которыми может наблюдаться временное снижение интенсивности заболевания.

Общие недомогания неспецифичны. Наиболее распространенными являются слабость, повторяющиеся субфебрильные состояния или лихорадка, отсутствие видимой причины, потеря веса.

Особые симптомы, связанные с дерматофитами, которые могут быть первоначально распознаны, относятся к коже. Они так называемые папулы Готтрона: синие, в развитой форме с небольшой впадиной посередине. Они часто изъязвляются, заживают, оставляя шрамы или обесцвечивание или атрофическое сглаживание кожи. Их типичным расположением являются дорсальные поверхности рук около метакарпофаланговых и межфаланговых суставов. Они также наблюдаются на передней поверхности коленей и на удлиненных участках кожи локтей.

Характерно появление симптомов на руках пациента. Воспалительные изменения также фокусируются вокруг ногтей, образуя темно-красные или синие борозды на поверхности суставов пальцев. Этот симптом называется «рукой механика».

кожные проявления

Кожные симптомы: A. папулы Готтрона B. околоногтевая телеангиэктазия F. пойкилодерматомиозит

Другие симптомы дерматомиозита включают, например, интенсивно окрашенные эритематозные пятна с слегка приподнятой поверхностью и повышенным теплом из-за отеков. Вы можете видеть их вокруг глаз, на лбу, на щеках и ушах и в местах, подверженных воздействию солнечных лучей. Во время периодов вспышек пятна могут смешиваться вместе, создавая большие поверхности (например, так называемый шейный шарф). Типичными положениями являются также боковые поверхности бедер, поясничная область спины, скальп. Интенсивные воспалительные изменения могут привести к местной потере волос.

В ходе дерматомиозита происходят изменения в кровеносных сосудах, течение которых является нерегулярным и извилистым. Появляются многочисленные расширения, т. е. телеангиэктазия.

Мышечные симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит вызывает мышечную слабость у 30-40% пациентов. На ранних стадиях заболевания он в основном поражает мышцы плечевого пояса, рук и бедер. Возникают проблемы с поднятием рук над головой, удержанием более тяжелых предметов, подъемом вверх по лестнице или неровными поверхностями, а также трудностью стоять на месте. По мере прогрессирования болезни изменения также влияют на дистальные мышцы — дальше от туловища. У пациента возникают проблемы с точными движениями рук, захватыванием предметов.

Следствие заболевания связано с:

  • проблемы с сохранением правильного положения головы,
  • глотания,
  • выброс содержимого желудка в пищевод с симптомами изжоги (рефлюкс),
  • снижение сократимости миокарда и даже застойная сердечная недостаточность,
  • судороги сухожилий с типом симптома Рейно (пароксизмальная бледность, ишемия, охлаждение,
  • которые проходят временную гиперемию, отек и сильную боль).

Легкие симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит первоначально дает симптомы в легких типа интерстициального воспаления, которое трансформируется в фиброз с ателектазом и дилатацией (расширением) бронхов. Это приводит к снижению эффективности дыхательной активности, кашлю и увеличению хронической одышки.

Дерматомиозит — диагностика

Диагноз дерматомиозита основан прежде всего на уровне характерных антител и гистопатологической оценке участков кожи или мышц. Обследование (не допускающее однозначного диагноза):

  • биохимия крови (оценка маркеров воспаления),
  • диагностическая визуализация (компьютерная томография, магнитный резонанс),
  • электрокардиография (ЭКГ) и электромиография,
  • легкие.

Дерматомиозит — причины

Основной причиной дерматомиозита является действие антител, вырабатываемых телом на собственные ткани, в основном эндотелий кровеносных сосудов. Исследование показывает, что начало процесса заболевания часто коррелирует с такими факторами, как:

  • прошлые вирусные, паразитарные, бактериальные инфекции
  • обширные воспалительные заболевания с различным основанием,
  • воздействие ультрафиолетового излучения,
  • использование некоторых лекарств,
  • латентное развитие злокачественного новообразования на ранней стадии.

Важны также генетические факторы.

Дерматомиозит — прогноз

При дерматомиозите прогноз зависит от интенсивности и степени заболевания и индивидуального ответа на лекарства. Большинство пациентов выживают в течение многих лет. В случае поражения легких могут возникать серьезные осложнения в виде рецидивирующего воспаления и хронической респираторной недостаточности или даже смерти. Несмотря на противовоспалительное и иммунодепрессивное лечение, заболевание обычно прогрессирует, а мышечная слабость и поражения кожи постепенно увеличиваются.

Оставьте отзыв

Акула прожила 512 лет
Вы засыпаете в самолете? Это опасно для слуха!
Электрический имплантат помогает парализованным
Вызов врача на дом: помогают ли частные клиники участковым терапевтам