Правильное лечение, адаптированное к индивидуальным потребностям и особенностям, обычно приводит к ремиссии болезни или к полному излечению.
В случае аутоиммунных заболеваний это обычно ремиссия, поскольку последние редко подвергаются полному, окончательному исцелению.
Оптимальное и полное лечение миастении приводит к контролю симптомов и проявлений заболевания и позволяет нормальной, полной жизни пациентов. Соответствующий курс лечения снижает риск серьезных осложнений, возникающих в результате болезни, уменьшает количество госпитализаций и пребывание в больнице и значительно улучшает качество жизни пациентов.
Лечение направлено на подавление триггерных механизмов, ответственных за проявление специфических для болезни проявлений, а также подавление собственного иммунитета (в связи с аутоиммунной этиологией заболевания).
Что такое миастения? Каковы характерные симптомы?
Myasthenia gravis — это аутоиммунное заболевание, которое поражает нервную систему. Из-за нарушенной передачи нервных импульсов соответствующим мускулам, вовлеченным в процесс, отмечается выраженная мышечная слабость и характерные проявления.
Этиология (причина заболевания) еще не была полностью выяснена, предлагая разные теории. В основе всего этого лежит уменьшение количества ацетилхолиновых рецепторов, и в подтверждение этого анализы крови на сыворотке обнаруживают характерные антитела, направленные на рецепторы ацетилхолина.
Заболевание происходит с выраженной симметричной мышечной слабостью, которая постепенно прогрессирует и усиливается.
Особенно характерным для болезни является аффектация глазных мышц, что приводит к падению верхнего века в сочетании с двойным зрением (птоз и диплопия). У некоторых пациентов это единственное проявление болезни, и форма называется окулярной миастенией, тогда как в других случаях имеются системные поражения, влияющие на другие группы мышц.
Когда затронуты мышцы, затрудняется нормальное глотание, происходит падение челюсти, изменение голоса, когда затрагиваются мышцы, связанные с дыханием, возникают одышка и дыхательная недостаточность.
Часто происходят изменения в походке, трудности в движении, трудности в подъеме по лестнице, сидение на корточках, вставание с сидящего или сидячего положения.
Таким образом, некоторые из наиболее распространенных проявлений болезни включают:
- усталость, мышечная слабость
- мышечная атрофия
- изменения зрения (диплопия, косоглазие, нистагм)
- падая, вися на верхнем веке
- изменения в речи
- изменения в походке
- затрудненное дыхание, слабость дыхания
- изменения выражений лица (маскированное выражение)
- трудности с глотанием, ухудшение жевательной способности
Симптомы более выражены в поздние часы, специалисты в этой области доказывают роль некоторых факторов в качестве провокационных.
Таковы, например, стресс и хроническая усталость, сильные эмоции, наличие основных заболеваний (диабета, повреждение щитовидной железы), инфекционные заболевания, лекарства (антибиотики, такие как аминогликозиды, бета-блокаторы, пеницилламин, мышечных релаксантов, анестетиков) до хирургического вмешательства и другие.
Myasthenia gravis
Лечение миастении: антихолинэстеразы, кортикостероиды, иммунодепрессанты, моноклональные антитела
Лекарственная терапия в области миастении занимает центральное место в борьбе с проявлениями заболевания, уменьшении риска различных осложнений и уменьшении необходимости госпитализации в связи с ухудшением основных проявлений болезни.
Часто необходимо вводить комбинированную терапию, включающую как облегчение основных проявлений, так и задержку прогрессирования заболевания.
Лекарственная форма дозы, продолжительность лечения и специфические особенности лечения определяются лечащим врачом, а регулярные профилактические осмотры и исследования рекомендуются для при необходимости корректировки корректировки.
Обычно используются агенты различных групп лекарств, в том числе, как правило, следующие:
- антихолинэстеразы: эти препараты ингибируют или инактивируют холинэстеразу, тем самым индуцируя накопление эндогенного ацетилхолина в холинергических путях. Наиболее часто используемые агенты включают пиридостигмин, неостигмини другие. Эти препараты имеют быстрый эффект и самый низкий риск долгосрочных побочных эффектов по сравнению с другими препаратами. Препараты этой группы используются для контроля проявлений миастении, при увеличении уровня ацетилхолина, связанного с улучшением мышечной силы. Пиридостигмин чаще всего используется в виде таблеток или в жидкой форме (раствор, сироп). Наиболее часто сообщаемые и наблюдаемые в клинической практике побочные эффекты терапии антихолинэстеразой включают диарею, дискомфорт в желудке, мышечные судороги, повышенное потоотделение, брадикардию, гипотонию и другие. Риск неблагоприятных взаимодействий с лекарственными средствами существует с одновременным использованием противоэпилептических средств, морфина, барбитуратов и других
кортикостероиды: преднизон, преднизолон, метилпреднизолон и другие члены группы часто используются для контроля проявлений заболевания в связи с его выраженным противовоспалительным и иммунодепрессивным эффектом. Доза и режим терапии определяются индивидуально, а долгосрочная терапия с высокой дозой не рекомендуется в отношении риска нежелательных эффектов (остеопороз, артериальная гипертензия, метаболические изменения, депрессия и т. д.), - иммунодепрессанты: при отсутствии лечения кортикостероидами или при использовании очень высоких доз для контроля за проявлениями заболевания рекомендуются соответствующие иммунодепрессанты. Обычно используемыми агентами являются азатиоприн, микофенолат, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамиди другие. Они подавляют продуцирование антител, ответственных за проявление симптомов болезни, но в то же время подавляют продукцию полезных для организма антител в связи с их многочисленными и часто чрезвычайно серьезными побочными эффектами (повреждение гемопоэза, повышенный риск инфекционных заболеваний, сердечной, печеночной и почечной недостаточности). Индивидуализация терапии и регулярное наблюдение за пациентами снижает риск тяжелых осложнений и своевременное лечение побочных эффектов
Моноклональные антитела. Современный метод контроля проявлений и прогрессирования миастении у некоторых пациентов заключается в использовании антител, таких как ритуксимаб, в виде внутривенной инфузии каждые шесть месяцев. Другие моноклональные антитела разработаны для введения в терапию заболевания - У некоторых пациентов, лечение с помощью плазмафереза, в этой процедуре осуществляются разделения (разделение) жидкого компонент крови (плазмы) элементов крови и, проходя через специальные устройства, обеспечивающие т.д. глаза позиции имеющихся патологических веществ.
Этот метод обеспечивает кратковременный эффект, который в основном вводится до операции для стабилизации пациента в присутствии чрезвычайно тяжелых проявлений заболевания, а также у тех, кто не реагирует на другие терапевтические методы.
Терапия проводится только по определенным признакам, так как она имеет риск нежелательных эффектов (аллергические проявления, повышенный риск инфекций, повреждение печени, изменения артериального давления и т. д.).
В случае срочного контроля, проявления заболевания требуют своевременной госпитализации, контроля общих проявлений и основных физиологических функций, введения внутривенных иммуноглобулинов, пальмофереза, кислородной терапии и т. д., в зависимости от тяжести состояния и типа инвалидности.
Раннее лечение симптомов является ключевым фактором снижения рисков долгосрочных последствий и нарушений.
Хирургическое лечение миастении
Пациенты с миастенией часто сталкиваются с повреждением тимуса (железы за грудиной). Считается, что тимус участвует в возникновении определенных аутоиммунных заболеваний с различной степенью инвалидности у пациентов, страдающих миастенией.
Приблизительно 15% пациентов имеют опухоль, поражающую железу, а большой процент (от 30 до 50%) других людей имеют разные аномалии в нормальной структуре и функции железистой оболочки.
Опухоли тимуса обычно доброкачественны, но с небольшим процентом пострадавших наблюдается развитие злокачественных новообразований, характеризующихся быстрым и агрессивным инсультом.
По этой причине, после консультации с врачом, относительно большой процент пациентов с миастенией рекомендуется иметь операцию подавления тимуса (тимусэктомия, тимэктомия).
В результате хирургического лечения наблюдаются следующие результаты:
- контролируя все проявления болезни и прекращая медикаментозную терапию
- контролируя одну часть заболевания и ограничивая лекарственную терапию
- воздействие на общий ход заболевания и снижение дозы вводимых кортикостероидов и / или иммунодепрессантов
- отсутствие эффекта
Процедура рекомендуется для субъектов с опухолями тимуса (тимома) с умеренными или тяжелыми признаками заболевания и особенно в возрасте до 60 лет.
После операции улучшение наблюдается у некоторых пациентов в течение короткого периода времени, другие — месяцы или даже годы, и никакого улучшения статуса не наблюдается у определенного процента пациентов. Результаты операции вряд ли могут быть предсказаны, поскольку существуют значительные различия между лицами, участвующими в аутоиммунных заболеваниях.
В общем, есть две альтернативы для хирургического лечения, а именно: открытая хирургия и минимально инвазивное вмешательство.
В открытой хирургии тимус удаляется после проникновения через грудную клетку, что связано с более высоким риском осложнений во время и после операции, заражение сайта и требует более длительного времени восстановления.
При минимальных инвазивных вмешательствах время восстановления сокращается, риск осложнений минимален, а больница остается короче. Минимально инвазивные вмешательства выполняются с использованием эндоскопической техники или с использованием робота, и в обоих случаях сохраняется целостность грудины. Проникновение происходит через шейные сосуды в эндоскопической технике (чаще всего) или на грудь.
Решение о проведении оперативного лечения миастении, а также выбор методики проводятся индивидуально для каждого пациента в зависимости от их общего состояния, тяжести заболевания, возраста, сопутствующих заболеваний и некоторых индивидуальных особенностей.
Общие меры по лечению миастении
На фоне традиционной терапии применяются общие меры и альтернативные методы лечения миастении. Дополнительные меры не заменяют первичное лечение, их цель — помочь, облегчить симптомы и улучшить комфорт пациента.
Общие меры, используемые при комплексном лечении миастении, включают:
- дыхательные упражнения: изучение различных методов расслабления мышц, участвующих в дыхательных движениях, помогает общему состоянию пациента и является эффективным дополнительным агентом, часто применяемым к общим физиотерапевтическим мероприятиям
соответствующая физическая активность: в связи с уменьшением мышечной способности рекомендуется обеспечить частые периоды отдыха при выполнении определенных видов деятельности - Физическая терапия: многочисленные методы, используемые в физиотерапии, применяются с высокой эффективностью в миастении. Наиболее распространенными упражнениями являются упражнения, лечебная гимнастика, лечебный массаж, профессиональная терапия и другие
- контролируя стрессовые события: стресс и эмоциональные крайности могут усугубить болезнь, поэтому рекомендуется контролировать их у плода. Рекомендуется практиковать любимое увлечение, медитацию, методы релаксации, при необходимости психотерапию
- контроль за основными заболеваниями: неконтролируемые основные заболевания (сахарный диабет, высокое кровяное давление, заболевания щитовидной железы и т. д.) могут усугубить миастению, и поэтому их контроль имеет решающее значение
- изменения в питании: сокращение импорта белка, сокращение потребления продуктов животного происхождения, в том числе сокращение и ограничение молока и молочных продуктов, увеличение потребления калия, стресс сезонных фруктов и овощей, потребление омега-3 жирных кислот (рыба, льняное семя, кунжут, водоросли)
- потребление трав: некоторые травы и лекарственные растения могут улучшить общее состояние пациентов, таких как имбирь, куркума и другие
Всегда проконсультируйтесь с врачом перед тем, как попробовать и применить дополнительные меры и альтернативные методы лечения миастении. Неравномерное использование некоторых средств и процедур может быть необоснованным триггером для усугубления заболевания и в конечном итоге привести к ухудшению вашего общего состояния.
Для обеспечения полного, эффективного и безопасного лечения миастении, эффективного сотрудничества между врачом и пациентом необходимы индивидуальная терапия и строгое соблюдение пациентом.
Профилактические обследования и исследования помогают контролировать состояние пациента и позволяют своевременно реагировать при наличии отклонений от нормальных признаков.
