Первичный билиарный холангит

По материалам руководства Европейской ассоциации по изучению печени (EASL) 2017

Определение и эпидемиология

Первичный билиарный холангит (ПБХ; МКБ-10 — K.74.3; МКБ-11 (бета-версия) — DB37.2) — хроническая воспалительная ауто иммунная холестатическая болезнь печени, которая при отсутствии лечением приводит к развитию билиарного цирроза. характерными признаками ПБХ являются: холестаз, наличие антимитохондриальных (АМА) и специфических антинуклеарных (АNA) антител и гистолгических признаков хронического негнойного гранулематозного лимфоци- тарного воспаление малых желчных протоков. Самый молодой возраст подтвержденного диагноза -15 лет у девушки после менархе. Факторы, которые инициируют заболевания неизвестны. Считается что факторы внешней среды взаимодействуют с имуногенетическим и эпигенетическим риском, создавая условия для хронического иммунного поражения билиарного эпителия с последующим развитием холестаза, дуктопении и билиарного фиброза. К 2014 за- рения называлось «первичный билиарный цирроз». Однако, поскольку цирроз является конечной стадией процесса, тер мин «первичный билиарный холангит» является более корректным. Среди женщин распространенность ПБХ составляет примерно 0,4 на 1000; мужчины болеют гораздо реже. В Европе частота ПБХ — в среднем 1-2 (от 0,3 до 40,2 в разных популяциях) на 100 тыс. населения в год. Причинапреимущественного поражения женщин до сих пор не установлена.

болезнь печени

Клиническая картина

ПБХ следует заподозрить у пациентов с персистирующими холестатичными отклонениями сывороточных печеночных тестов или наличием соответствующих симптомов, в частности зуда и патологической втомлю- ности. ПБХ часто сочетается с внепеченочными аутоиммунными заболеваниями, в частности ревматоидным артритом и синдромом Шегрена (до 80% случаев). симптомы ПБХ

Общая слабость и патологическая утомляемость с сонливостью в дневное время (80% пациентов)

  • Зуд (20-70% пациентов)
  • Желтуха (у пациентов с более тяжелым заболеванием)
  • Остеопороз с повышенным риском переломов
  • Ксантелазмы и другие ксантомы в результате повышения уровня холестерина

В случае прогрессирования ПБХ к циррозу развиваются:

  • асцит
  • спленомегалия
  • варикозные узлы вен пищевода с риском кровотечения
  • печеночная энцефалопатия с возможной комой

Установление диагноза

ПБХ необходимо дифференцировать от других болезней с подобными симптомами, в частности аутоиммунного гепатита (АИГ) и первичного склерозирующего холангита (ПСХ).

  • Повышение сывороточных уровней печеночных ферментов наблюдается у большинства пациентов. На ранних стадиях обычно определяются уровни ЛФК и АЛТ; повышение уровня билирубина определяют на более поздних стадиях.
  • Антимитохондриальные антитела (АМА) против пируват- дегидрогеназную комплекса (PDC-E2, комплекс ферментов в митохондриях) — патогномоничный серологический маркер ПБХ, определяется в 90-95% пациентов и только у 1% здоровых людей. В АМА-отрицательных пациентов с ПБХ эти антитела можно определить с помощью более чувствительных методов исследования.
  • Возможно наличие других аутоантител:
    • — антинуклеарные антитела (ANA) не является диагностическими по ПБХ из-за своей неспецифичность, однако помогают определять прогноз;
    • — антитела против гликопротеина-210 (анти-gp210; имеющиеся у 47% пациентов) и в меньшей степени анти-р62-антитела коррелируют с прогресу- ем болезни до конечной стадии печеночной недостаточности
    • — антицентромерные антитела (АСА) часто коррелируют с развитием портальной гипертензии.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансная холан- гиопанкреатография и КТ-сканирование используются только для исключения внепеченочных причин холестаза и злокачественных ново образований печени, поскольку ПБХ не вызывает изменений морфологии печени, которые можно было бы обнаружить с помощью визуализации.
  • У большинства пациентов диагноз устанавливается без инвазивных исследований на основании наличия АМА и типовых (холестатических) печеночных тестов.

Оставьте отзыв

Сегодня опасный день для сердца, сосудов и мозга
Мужчины хуже переносят грипп
Для диабетиков важно носить обувь по размеру
ОКР часто сопровождается физическими ощущениями
ДНК: определение и структура
Хромосомы: определение и структура
Бромидрофобия или страх плохо пахнуть
Синдром Секкеля
Синдром Секкеля и врожденная карликовость
Как можно избавиться от головной боли без таблеток
Как рассеянный склероз влияет на семью
Методы размягчения каловых масс при запорах: все за и против
Где купить электронный термометр
Лечение чесноком
Как сбить температуру народными методами?
Рябина дарит здоровье
Народные рецепты при хроническом бронхите
Что происходит при смерти?
Симптомы — предвестники инсульта
Уши горят или холодные? Цвет, размер и форма ушей
Почему сильно тянет низ живота?