Приобретенная гемофилия

Приобретенная гемофилия — редкое заболевание — затрагивает в среднем от 1 до 2 человек на 1 млн. человек в год. Приобретенная гемофилия представляет собой геморрагический диатез (необычное кровотечение, кровоизлияние), которое возникает из-за наличия антител к коагуляционному фактору VIII (FVIII). В этом заболевании чаще всего наблюдаются обширная гематома в мягких тканях, внутримышечное, массивное подкожное кровотечение и / или кровотечение из слизистых оболочек (из желудочно-кишечного тракта, мочевого тракта и полового тракта).

Приобретенная гемофилия

Болезнь может произойти сначала с серьезным спонтанным кровотечением, требующим госпитализации. Периоды кровотечения часто бывают спонтанными и могут различаться по степени тяжести. В более чем 52% случаев причина заболевания до сих пор неизвестна (идиопатическая) для медицины. Частота заболеваемости выше у взрослых, особенно у пациентов старше 85 лет, с изменениями, связанными с возрастом, и с частотой печеночных нарушений. У женщин, однако, есть два пика заболеваемости. Первый относится к периоду рождения, а второй — к 60 годам.

Приобретенная гемофилия может развиваться в связи с беременностью, аутоиммунным заболеванием, использованием определенных лекарств или раком, как мы писали ранее.

Диагноз

Отсутствие знаний о болезни может привести к задержке диагноза и задержке и неадекватному лечению. Прогноз приобретенной гемофилии зависит от быстрой диагностики и лечения. Отсроченный диагноз ингибирующих антител часто приводит к смертельным исходам. Терапевты ясно видят, что на клинический фенотип часто влияет возраст пациента и сопутствующие заболевания.

Общий анализ крови показывает анемию со снижением гемоглобина, низкие красные кровяные тельца. Но при спонтанном массивном кровотечении делается и исследуется протромбиновый индекс, активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), факторы свертывания крови VIII и IX, а также антитела против фактора VIII. Если эти показатели являются нормой, необходимо исследовать другие показатели.

Как только приобретенный ингибитор обнаружен, его необходимо определить количественно, чтобы показать тяжесть расстройства и риск геморрагических осложнений.

Эти кровоизлияния очень трудно контролировать. Если происходит переливание крови, это не остановит болезнь, и оно может даже увеличить образование антител, которые будут увеличивать кровотечение. Если концентрат фактора VIII или фактора IX используется без полного скрининга, он все равно будет увеличиваться фактор активации VII или другие побочные продукты следует вводить в каскад свертывания крови, минуя путь, в котором действуют факторы свертывания крови, и они вводятся в опасном для жизни состоянии.

Лечение

Подход к лечению этих пациентов следует двум направлениям. Один из них кратковременен и фокусируется на экстренной остановке массивного кровотечения и лечении анемичных состояний. После прекращения кровотечения длительная терапия используется для подавления аутоантител. Кортикостероиды обычно используются для лечения аутоиммунных заболеваний.

Пациенту с аналогичным кровотечением надо найти гематолога или центр лечения гемофилии, потому что антитела могут повторяться, особенно когда нарушается иммунный статус. После первого случая необходимо, чтобы пациент проконсультировался со своим гематологом перед самыми незначительными манипуляциями, и лечение этих пациентов является междисциплинарным.

Современная мировая медицина ясно показывает, что использование активированного фактора VII приводит к эффективности лечения 90-100% и 79-92% в экстренных случаях.

10-20% беременностей и родов

Почти 10-20% всех случаев приобретенной гемофилии приходится на беременность и роды. Возникновение массивного кровоизлияния в первые два месяца после нормального рождения у ранее здорового пациента может стать первым проявлением приобретенной гемофилии. Когда причина связана с беременностью, такое спонтанное кровотечение часто происходит после первой беременности, обычно от 2 до 5 месяцев после родов, но может также произойти до одного года после родов. В последующих беременностях это обычно не происходит, говорят медики. По их словам, приобретенная гемофилия сразу после родов, осложненная массивным кровотечением из половых путей, создает большие диагностические трудности.

Во многих случаях из-за сильного кровоизлияния при родах, чтобы спасти жизнь пациента, требуется гистерэктомия.

Приобретенная гемофилия имеет создает гематому в мягких тканях, причем 80% случаев имеют массивное кровотечение (на фото слева) и 45% — мышечные. В «королевской болезни» (врожденная гемофилия) кровотечение обычно происходит в суставах.

Оставьте отзыв

Вы засыпаете в самолете? Это опасно для слуха!
Электрический имплантат помогает парализованным
Вызов врача на дом: помогают ли частные клиники участковым терапевтам
Ваши первые воспоминания могут быть вымыслом