Сирингомиелия — это состояние, характеризующееся образованием полости или кисты, заполненной жидкостью — так называемой сиринкса, в спинном мозге. Сирингомиелия — хроническое заболевание, и размер полости может со временем увеличиваться, таким образом сжимая окружающую нервную ткань. Симптомы могут различаться по характеру в зависимости от местоположения и размера сиринкса. Это, в свою очередь, может создать трудности в дифференциальной диагностике и задержать ее.
Наиболее распространенными симптомами являются боль в шее и плечах, мышечная слабость, боль и жесткость / вес в ногах, онемение или снижение ощущений, особенно для теплого и холодного, аномальная кривизна позвоночника — сколиоз и др.
В большинстве случаев это состояние связано с сопутствующими врожденными пороками развития, например, с синдромом Арнольда-Киари. В других случаях причины — менингит, арахноидит, опухоль спинного мозга, травма. Также описаны так называемые идиопатические условия, при которых не выявляется основной причины.
Ситуация, близкая к сирингомиелии, называется гидромиелия, что представляет собой аномальное увеличение центрального канала спинного мозга. Некоторые ученые используют оба термина как взаимозаменяемые. Гидромиелия может быть обнаружена у новорожденных и младенцев с или без связанной с этим мальформацией типа Арнольд-Киари 2 типа, в которой также может присутствовать расщепление позвоночника. В случае сирингомиелии полость, заполненная жидкостью, чаще не взаимодействует с другими заполненными жидкостью пространствами, а также чаще диагностируется в зрелом возрасте.
Симптомы болезни
Сопутствующие симптомы и тяжесть сирингомиелии могут сильно различаться у индивидуума. В некоторых случаях болезнь происходит бессимптомно, но может вызывать серьезные нарушения. Скорость прогрессирования также очень изменчива. Сирингомиелия в большом числе случаев имеет медленное прогрессирование, даже в случае острого начала. Наиболее распространенными симптомами являются:
- Боль в шее и плечах — руки также могут быть затронуты. Боль часто описывается как жжение, например, покалывание или наложение иглы на кожу. Некоторые пациенты жалуются на онемение или снижение ощущения, особенно на жару и холод;
- Мышечная слабость или уменьшение мышечной массы в области ладоней, рук и, возможно, плеч.
- Очень часто болезнь влияет на шейный или грудной отдел позвоночника мозга. Теряется чувство боли и температуры — сначала в пальцах рук, верхней части груди, в то время как осязание все еще сохраняется. Отсутствие чувствительности может распространиться на плечи и спину.
- Боль или жесткость / спастичность в ногах и нарушение координации движений (атаксия), которые могут нарушить походку;
- Паралич рук и ног — в тяжелых случаях;
- Мышечные непроизвольные сокращения — очаги;
- Вегетативные расстройства — тазовые функции (для мочеиспускания и дефекации), повышенная потливость (гипергидроз), колебание артериального давления, синдром Хорнера (обычно поражает одну стороны лица и характеризуется опущенным веком, уменьшая видимую часть глаза при открытии, сужение зрачка и снижение потоотделения в пораженной половине лица;
- Гидроцефалия — развивается чаще при сирингомиелите, связанном с мальформацией Арнольда-Киари, чаще всего 2 типа. Это ненормальное накопление спинномозговой жидкости в головном мозге. У новорожденных гидроцефалия является причиной ненормального увеличения размеров головы, рвоты, головной боли, сонливости, раздражительности, эпилептических припадков и отклонения глазного яблока в нисходящем направлении.
Причины развития сирингомиелии
Точный механизм, ответственный за образование сирикса, пока не установлен. Большинство теорий связаны с нарушением распределения циркулирующей или мозговой спинальной жидкости. Наиболее распространенными условиями, связанными с образованием сиринкса в спинном мозге, являются:
- Малформация Арнольда-Киари;
- Травма спинного мозга — так называемая посттравматическая сирингомиелия. Симптомы могут возникать месяцами или годами после провоцирующего травматического момента;
- Опухоль спинного мозга — эпендимома, гемангиобластома;
- Инфекция — абсцесс, ВИЧ, поперечный миелит;
- Повреждение спинного мозга;
- Кровотечение в спинном мозге — из-за разрыв аневризмы, артериовенозной мальформации или в пределах опухолевого процесса;
- После ишемии спинного мозга и образования полости;
- Закрытая расщелина позвоночника;
- Идиопатическая сирингомиелия — особых причин нет. Наиболее пострадавшие пациенты в возрасте от 20 до 40 лет, но также в детстве и позже. Согласно некоторым исследованиям, чаще страдают мужчины.
Диагноз и лечение
Важным для диагноза является ядерно-магнитное резонансное исследование, и желательно разместить контрастную среду для лучшей дифференциации основной причины.
Лечение зависит от индивидуального состояния пациента, чаще всего анальгетики, физическая терапия, снижение физических нагрузок. Основой терапии является лечение основной причины полостейв спинном мозге. Оперативное лечение показано в случаях симптоматической мальформации Арнольда-Киари, в процессе опухоли и др.
