Болезнь Уиппла (липодистрофия кишечника, липогеноматоз кишечника, артропикардитат стеаторея, брюшной кистозный лимфангиоматоз) впервые описал Г. Уиппл в 1907 году. Причины и механизмы развития болезни не были полностью выяснены. По словам Уиппла, липодистрофия кишечника является результатом неполной хронической обструкции дренажных брюшных лимфатических сосудов и торакального лимфатического потока. Однако эта теория не может объяснить накопление внутриклеточных лимфатических структур макрофагов, содержащих большое количество PAS-чувствительных гликопротеинов. В связи с этим большинство современных авторов принимают болезнь Уиппла как системное заболевание организма, такое как тезаурусмоз. Основные изменения в липогранулематозе кишечника наблюдаются в тонком кишечнике, брыжейке, брыжеечные лимфатических узлах и брюшине (брюшную полость). Как правило, тонкая кишка раздувается, ее стенка утолщена, а подкладка раздута, темно-окрашенная, местами с характерными желтыми пятнами и кровотечением.
PAS-положительные макрофаги, занимающие слизистую оболочку lamina propria.
Симптомы болезни Уиппла
Начало болезни нетипично. Чаще всего это начинается с неспецифических диспептических проявлений — отсутствие аппетита, отечность, больше газа, иногда стойкая рвота. Типичными симптомами болезни Уиппла являются тяжелая и изнурительная диарея, сжимающая боль в животе и появление «жирных» стульев без слизи и крови. Частая необъяснимая температура увеличивается, и часто наблюдаются постоянные и неинвазивные боли в суставах, которые иногда предшествуют кишечным симптомам. Относительно меньше — полисерозиты и эндокардит. В тяжелых случаях липодистрофии кишечника пациенты сильно истощены, имеют тенденцию к гипотонии (низкое кровяное давление) и часто коллапсируют. Хотя редко, лимфатические структуры печени и селезенки также могут быть затронуты.
Диагностика болезни Уиппла
Диагноз болезни Уиппла является сложным и основана на всех данных — клинических, лабораторных, инструментальных, биопсии.
Обследование — это обобщенное увеличение лимфатических узлов, которые безболезненны, мягки. Желудок распухший, болезненный, в некоторых случаях, увеличенная печень и селезенка.
Лабораторные тесты являются типичными. Анемия, увеличение ЭПР, лейкопения (снижение лейкоцитов), низкий уровень протеина крови и снижение уровня холестерина.
В исследовании стула всегда обнаруживаются серьезные отклонения в потреблении жира и сопутствующие нарушения при проглатывании жирорастворимых витаминов А и К и кальция.
При рентгенологическом исследовании болезни Уиппла почти всегда характерны небольшие изменения в кишечнике: ускоренный проход, измененная подкладка, неправильное распределение контрастного вещества.
Большая часть диагноза липодистрофии кишечника — это исследование биопсии тонкого кишечника или лимфатического узла. Микроскопически обнаруживается отек, дилатационной лимфатических сосудов лимфостаз (застой лимфы) поврежденные кишечные железы, инфильтрации макрофагами, давая интенсивную положительную реакцию PAS-благодаря наличию специфических гликопротеинов включений.
Болезни с такими симптомами, как болезнь Уиппла, включают хронический энтерит,спру, целиакию, поражения поджелудочной железы и др (экскреция с высоким содержанием жира и стул) и плохой синдром всасывания. В таких случаях характерна типичная клиническая триада — диарея, лихорадка, боль в суставах и особенно обнаружение PAS-чувствительных макрофагов в лимфатических узлах и слизистой оболочке кишечника.
Лечение болезни Уиппла
В большинстве случаев болезнь Уиппла прогрессирует. Пациенты болеют, получают спонтанные переломы костей, в конечном итоге, заканчивают полное истощением. Средняя продолжительность заболевания составляет от 1 года до 6 месяцев до 2 лет. Часто пациенты также умирают от некоторых осложнений — вторичные инфекции, главным образом легкие; сердечно-сосудистая слабость; от тромбоэмболических событий. В некоторых случаях липодистрофия кишечника имеет относительно мягкий курс с разными периодами улучшения. Лечение болезни Уиппла до нескольких лет назад было чисто симптоматичным, частые переливания крови, лечение витаминами. В настоящее время используется комбинированное лечение антибиотиками, чаще всего группа тетрациклина и кортикостероиды. Диетический режим лидирует в лечении. Рекомендуется ограничивать жир и обогащать продукты белками.
