Демиелинизирующие заболевания

Демиелинизирующие заболевания — болезни нервной системы, при которых повреждается миелиновая оболочка нейронов. Это повреждение ухудшает проводимость сигналов в пораженных нервах. В свою очередь, снижение проводимости способность вызывает снижение чувствительности, двигательной активности, восприятия и т.д. — в зависимости от уровня и локализации поражения.

Некоторые демиелинизирующие заболевания генетически обусловленные, некоторые из них вызываются инфекционными агентами, аутоиммунными реакциями, или вообще неизвестными факторами. Отдельно следует сказать о химические агенты — промышленные, бытовые и даже лекарственные. Известно, что органические фосфиты, класс химических веществ, активных ингредиентов коммерческих инсектицидов, гербицидов, препаратов против блох для домашних животных и т.д., также демиелинизують нервы. Даже некоторые психотропные препараты, например, нейролептики также могут привести к демиелинизации.

Демиелинизирующие заболевания традиционно классифицируют на два вида: миелинопатии и миелинокластии. В первой группе нормальный и здоровый миелин разрушается токсичными, химическими или аутоиммунными веществами. Во вторую группу входят заболевания, в основе которых лежит ненормальная структура и дегенерация миелина. Заболевание второй группы были названы дисмиелиновимы заболеваний согласно «критериям позер» (диагностическими критериями рассеянного склероза).

В случае известного примера, рассеянного склероза, есть достоверные свидетельства, что собственная иммунная система тела, по меньшей мере, частично ответственна и задействована в патологическом процессе. Представители системы приобретенного иммунитета, так называемые Т-клетки, как известно, присутствующие на месте повреждений. Другие клетки иммунной системы, так называемые макрофаги (и, возможно, мастоциты тоже) тоже способствуют повреждению.

Известно также, что дефицит витамина B12 дефицит может привести к демиелинизации.

Эволюционные теории патогенеза

Роль длительной кортикальной миелинизации в эволюции человека было признано фактором, способствующим некоторым демиелинизирующим заболеванием. В отличие от других приматов , люди обладают уникальным образцом постпубертатный миелинизации, который может способствовать развитию психических расстройств и нейродегенеративных заболеваний, присутствующих в раннем зрелом возрасте и за его пределами. Длительный период миелинизации коры головного мозга человека может обеспечить большую возможность для нарушений миелинизации, в результате чего начинаются демиелинизирующие заболевания. Кроме того, было отмечено, что люди имеют значительно больший объем префронтальной белого вещества, чем у других видов приматов, имеет большую плотность миелина. Увеличение плотности миелина в организме человека в результате длительной миелинизации может вызвать структурный риск для миелиновой дегенерации и дисфункции. Эволюционные соображения о роли длительной кортикальной миелинизации, как фактора риска демиелинизирующих заболеваний особенно важны, учитывая, что гипотезы, которые ставят на первое место генетику и аутоиммунный дефицит, не в состоянии объяснить многие случаи демиелинизирующих заболеваний. Как уже отмечалось, такие заболевания, как рассеянный склероз не могут быть обусловлены только аутоиммунным дефицитом, но сильно чувствительны к порокам развития в патогенезе заболевания. Таким образом, роль специфического для человека длительного периода коры миелинизации является важным эволюционным фактором в патогенезе демиелинизирующих заболеваний.

Признаки и симптомы

Симптомы и признаки, которые присутствуют при демиелинизирующих заболеваниях различны для каждого состояния. Но основными являются следующие:

• затуманивание и двоение в глазах
• неврологические «очаговые» симптомы
• атаксия
• клонус
• дизартрия
• усталость, слабость
• неуклюжесть движений
• дискоординация (нарушение координации движений)
• моно парез или моноплегия верхних конечностей
• гемипарез
• спастический пара парез
• генитальная анестезия
• парестезии
• дискоординация (нарушение координации движений)
• моно парез или моноплегия верхних конечностей
• гемипарез
• спастический пара парез
• генитальная анестезия
• парестезии
• паралич взгляда
• нарушение зрения
• потеря чувствительности
• недержание мочи
• проблемы со слухом
• проблемы с речью

Диагноз

Для диагностики демиелинизирующих заболеваний используются различные диагностические методики и подходы.

• Исключения других заболеваний, имеющих сходные симптомы (Диференциальный диагноз)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод медицинской визуализации, применяемый в рентгенологии для визуализации внутренних структур тела в деталях. МРТ использует свойства ядерного магнитного резонанса (ЯМР) для изображения ядер атомов внутри тела. Этот метод является надежным, так как МРТ оценивает изменения в протонной плотности. Изменения изображения могут возникать в результате изменений в водосодержащих структурах мозга.
• Вызванный потенциал — это электрический потенциал, записанный со стороны нервной системы после представления стимула, как обнаружено с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ), электромиографии (ЭМГ), или других электрофизиологических записывающих методов.
• Анализ спинномозговой жидкости (СМР) может быть чрезвычайно полезным для диагностики инфекции центральной нервной системы. Посев и микроскопическое исследование СМР может обнаружить микроорганизм, который вызвал инфекцию.
• Протонная магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) является неинвазивным методом анализа, который введен для изучения метаболических изменений в опухолях головного мозга, при инсультах, эпилепсии, болезни Альцгеймера, депрессии и других заболеваниях головного мозга, а также для изучения метаболизма других органов, таких как г. мышцы.
• Диагностические критерии учитывают определенные сочетания признаков, симптомов и результатов тестов, врач использует в попытке определить правильный диагноз.

Лечение

Лечение обычно включает в себя улучшение качества жизни пациента. Это достигается за счет лечения симптомов или замедление темпов демиелинизации. Лечение может включать медикаментозный влияние, изменения образа жизни (например, бросить курить, корректировки распорядка дня для увеличения периодов отдыха, изменения рациона питания), релаксацию, физические упражнения, обучение пациентов и, в некоторых случаях, глубинной таламичной стимуляции (в случае инкурабельного тремора). Также, в зависимости от фазы и течения заболевания, применяется лечение, которое влияет на врожденный иммунитет.

Лечение конкретного пациента и зависит от симптомов, которые присутствуют с расстройством, а также от фазы заболевания.

Прогноз

Прогноз зависит от самого заболевания. Так при рассеянном склерозе прогноз зависит от подтипа заболевания и особенностей больного: возраст, пол, начальные симптомы и степень потери трудоспособности. Ожидаемая продолжительность жизни у пациентов с рассеянным склерозом (по данным журнала Lancet.), На 5-10 лет меньше, чем у здоровых людей. Рассеянный склероз — воспалительное демиелинизирующее заболевания центральной нервной системы (ЦНС), которое развивается у генетически предрасположенных лиц после воздействия неизвестных факторов окружающей среды. Причины до сих пор точно неизвестны, но существует научно обоснованное подозрение привлечения иммунных реакций, направленных против аутоантигенов, в частности миелина.

Эпидемиология

Частота демиелинизирующих заболеваний отличаться в зависимости от расстройства. Некоторые условия, такие как спинные Туберкулез (третичный сифилис с поражением нервной системы, нейросифилис) появляются преимущественно в мужчин, и начинается в середине жизни. Неврит зрительного нерва с другой стороны, возникает преимущественно у женщин, обычно в возрасте от 30 до 35 лет. Другие состояния, такие как рассеянный склероз различаются по распространенности в зависимости от страны и населения, и могут появиться как у детей, так и взрослых.

Типы

Демиелинизирующие заболевания могут быть разделены на тех, которые влияют на центральную нервную систему и периферическую нервную систему, представляя различные варианты демиелинизации. Они также могут быть разделены и по другим критериям на воспалительные и невоспалительные (по наличию или отсутствию воспаления), и, наконец, подразделение также может быть сделано в зависимости от основной причины демиелинизации на миелинопатии и миелинокластии (повреждение миелина веществами извне и миелиновые дегенерации без внешних причинам)

Демиелинизирующие заболевания ЦНС

К демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы относятся:

• • Миелинокластичные болезни, при которых миелин атакуемого внешними веществами
    • стандартный рассеянный склероз, оптикомиелит (болезнь Девика) и другие нарушения при участии иммунной системы называют воспалительными демиелинизирующими заболеваниями.
  • • Лейкодистрофии (миелинопатии) — болезни, при которых производится «неправильный» миелин:
      • ЦНС- Нейропатии вызваны дефицитом витамина В12
      • Центральный понтинний миелолиз
      • Миелопатии, подобные спинной сухотки (сифилитической миелопатии)
      • Лейкоэнцефалопатии, например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
      • лейкодистрофия

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы

• • • Синдром Гийена-Барре
    • Анти-MAG периферической нейропатии
    • Болезнь Шарко-Мари-Тута
    • Дефицит меди и соответствующие состояния, которым обусловлены: периферическая нейропатия, миелопатия, и редко нейрооптикопатия.
    • Прогрессивные воспалительные нейропатии

Исследования

Исследования ведутся в различных специфических областях. Основное внимание данного исследования направлено на получение более подробная информация о демиелинизирующие расстройства, влияющие на центральную нервную систему и периферическую нервную систему,, как они развиваются и каким образом эти нарушения влияют различные внешние воздействия. Большая часть исследований направлена на изучение механизмов, развития болезней и нарушений функций для разработки методов лечения.

Идеи

В настоящее время считается, что N-кадгерин играет важную роль в процессе миелинизации. Эксперименты показали, что N-кадгерин играет важную роль в создании ремиелинизацийно-благоприятных условий. это было показано на животных моделях.

Влияние соматических факторов

Эксперименты показали, что управление уровнем тиреоидных гормонов может рассматриваться в качестве стратегии улучшения ремиелинизация и предотвращения необратимым повреждением у пациентов с рассеянным склерозом. Агонисты N-кадгерина были определены и исследованы как стимуляторы роста и миграции клеток, развития аксонов и ремиелинизация после травмы или болезни. Было показано, что интраназального введения АТФ (трансферрин) может защитить миелин и стимулировать ремиелинизация.

Демиелинизирующие заболевания у животных

Демиелинизирующие заболевания / нарушения были диагностированы у мышей, свиней, крупного рогатого скота, хомяков, крыс, овец, сиамских котят, ряда пород собак (в том числе чау-чау, спаниеля, далматина, золотистого ретривера, сенбернара, Венгерская выжла, веймаранера, австралийского шелковистого терьера, и смешанных пород.

Не только у животных суши, но и в морских животных диагностирован данный тип заболевания. Самый известный из случаев — Зигги Звезда, самка северного морского котика, которая лечилась в морском Центре млекопитающих начиная с марта 2014. Это был первый зафиксированный случай такого заболевания морских млекопитающих. Позже она была перевезена в Mystic Aquarium & Institute for Exploration (Мистический аквариум и Исследовательский Институт) на пожизненный уход.