Фибросаркома является опухолью мезенхимального клеточного происхождения, которая может проявляться в виде массы мягких тканей или в качестве первичной или вторичной опухоли кости. В прошлом фибросаркома была диагностирована гораздо чаще, чем сейчас. В нынешней практике она может быть более надежно выделена гистологически из таких повреждений, как десмоидные опухоли, злокачественная фиброзная гистоцитома, злокачественная шваннома и остеосаркома высокого уровня.
Фибросаркома (фибробластическая саркома) является злокачественной мезенхимальной опухолью, полученной из фиброзной соединительной ткани и характеризующейся наличием незрелых пролиферирующих фибробластов или недифференцированных анапластических клеток веретена. Обычно она встречается у мужчин в возрасте от 30 до 40 лет. Фибросаркома является частью более широкого набора видов рака, известных как саркомы.
A, масса 4,5 × 4,2 × 3,0 см при пренатальном ультразвуковом сканировании при беременности на 37 недель. B, Клиническое изображение с 1-го дня жизни. C, Sagittal, компьютерное томографическое изображение, показывающее смещение и сжатие по массе. D, магнитно-резонансный снимок, демонстрирующий большое пестрое поражение с неоднородными внутриутробными гиператенуациями, согласующимися с кровоизлиянием.
Не существует известной причины возникновения фибросаркомы, хотя генетические мутации могут играть определенную роль. Недавние исследования показали, что многие саркомы связаны с такими мутациями. Более общие генетические дефекты включают потерю аллелей, точечные мутации и транслокации хромосом. Некоторые редкие наследственные генетические заболевания создают риск развития фибросаркомы. Эти условия включают в себя: синдром Гарднера, синдром Ли-Фраумени и ретинобластому.
Несколько унаследованных синдромов связаны с саркомами. Например, пациенты с множественной нейрофибромой могут иметь 10% -ный риск развития нейросаркомы или фибросаркомы. Сообщалось о возникновении фибросаркомы в связи с металлическими имплантатами, используемыми для фиксации переломов или реконструкции суставов, хотя и очень редко. Причина этого преобразования неизвестна.
Фибросаркома может быть разделена на следующие категории:
- Первичная медуллярная фибросаркома
- Фибросаркома первичной поверхности
- Вторичная фибросаркома
- Многоцентровая фибросаркома
- Врожденная фибросаркома
Последние два крайне редки. В медицинской литературе врожденной костной фибросаркомы было зарегистрировано два случая. Большинство случаев первичной медуллярной фибросаркомы кости являются промежуточной и высокой степенью, часто умеренно плохо дифференцированной. Только небольшой процент медуллярных поражений имеет низкий класс.
Первичная медуллярная фибросаркома имеет склонность к метафизам длинных костей вокруг колена. Изолированные диафизарные или эпифизарные поражения встречаются редко. Большинство поражений демонстрируют личный, разрушительный ущерб на рентгеновском снимке. Прогноз хуже у промежуточных и высокомарочных медуллярных поражений по сравнению с некачественными медуллярными и поверхностными поражениями.
Существует дискуссия о том, может ли возникать фибросаркома с поверхности кости или же эти повреждения являются опухолями мягких тканей, растущих на кости. Тем не менее, эти поражения происходят реже, чем медуллярная форма фибросаркомы и имеют лучший прогноз. Большинство поверхностных поражений имеют низкую степень дифференциации.
Вторичная фибросаркома покрывает приблизительно 25-30% фибросаркомы костей. Анатомическое распределение является переменным, поскольку местоположение во многом зависит от естественного распределения первичного поражения.
A, опухоль является клеточной и состоит из веретеновидных стромальных клеток фибробластного типа с умеренным количеством слегка эозинофильной цитоплазмы (гематоксилин-эозин, первоначальное увеличение × 400). B, клетки фибробластного типа, окрашенные только для виментина. Флуоресценция in situ гибридизации подтвердила транслокацию ETV6-NTRK3, специфичную для врожденной инфантильной фибросаркомы. Другие маркеры, включая CD99, актин, десмин, миогенин, анапластическую лимфомакиназу 1, миелопероксидазу, CD117, белок S-100 и BAF47, были отрицательными или невосприимчивыми к другим мезенхимным опухолям (виментин, первоначальное увеличение × 400). C, Иммуногистохимическое окрашивание для CD163 выделяет видный реактивный воспалительный компонент, в основном гистиоциты (CD163, оригинальное увеличение × 400). D, клиническое изображение в возрасте 10 месяцев.
Было установлено, что фибросаркомы, вытекающие из существующих поражений, таких как костные инфаркты и поражения, связанных с фиброзной дисплазией, хроническим остеомиелитом и болезни Педжета, как и в предыдущих облучаемых участках кости. Эта форма фибросаркомы очень агрессивна и связана с гораздо худшим результатом, чем первичная фибросаркома кости.
Опухоль может иметь разную степень:
- низкий (дифференцированный)
- промежуточное злокачественное состояние
- высоко злокачественные опухоли (анапластические)
В зависимости от этой дифференциации опухолевые клетки могут напоминать зрелые коллагенообразующие фибробласты (веретено) с редким митозом. Эти клетки расположены в коротких нитях, которые делятся и сливаются, давая вид «рыбной кости». Плохо дифференцированные опухоли состоят из более атипичных клеток, плеоморфных, гигантских клеток, множественных генов, многочисленного атипичного митоза и снижения продукции коллагена. Наличие незрелых кровеносных сосудов (саркоматозных сосудов без эндотелиальных клеток) способствует метастазированию кровотока.
На разрезе показаны характерные особенности саркомы — диффузная структура, мягкая текстура и серо-розовый цвет, напоминающие макроскопический вид мяса рыбы. Наличие некроза и кровоизлияния на поверхность среза является существенной морфологической отметкой злокачественности (рис. 1). Опухоль имеет четкую границу с окружающими тканями и без формы капсулы.
Фибросаркома возникает как индивидуальные клинико-патологические субъекты: инфантильная (врожденная) фибросаркома и взрослая фибросаркома. Врожденная фибросаркома обычно возникает в течение первого года жизни и во многих случаях присутствует при рождении, имеет слабую мужскую предрасположенность. У детей развивается быстро развивающаяся масса, которая обычно включает в себя одну из конечностей в подкожной клетчатке или в более глубоких мягких тканях. Несмотря на тяжелые клинические и патологические находки, прогноз отличный. Большинство пациентов вылечиваются с обширным местным иссечением, метастазы встречаются менее чем у 10%.
Взрослый тип фибросаркомы имеет пиковую частоту в 40 лет, но может влиять на любую возрастную группу, включая детей, со слабой мужской предрасположенностью. Некоторые случаи возникают после облучения, а редкие случаи — в местах с предыдущими рубцами, особенно после ожогов и обычно после десятилетий. Взрослая фибросаркома обычно представлена в виде глубоко расположенной массы. Он чаще всего включает нижние конечности, особенно бедро, но часто встречается в верхних конечностях и туловище. Прогноз для фибросаркомы взрослого человека намного хуже, с 5-летней выживаемостью от 40% до 50%. Опухоли обычно варьируются от 5 до 10 сантиметров. Они могут быть хорошо или плохо выделены, и в разрезе они твердые и бежево-белые.
Инфантильные и взрослые фибросаркомы имеют сходные гистологические характеристики. При малом увеличении происходит пролиферация клеток веретеновидных клеток с физическим выравниванием, классическое формирование острых углов или рыбных костей (рисунок 2). Новообразования обычно более клеточны, чем коллагеновые. Однако некоторые хорошо дифференцированные примеры могут иметь богатую коллагенизацию, а вариант склерозирующего эпителиоида фибросаркомы имеет богатый гиалинизирующий коллаген, который может изолировать отдельные неопластические клетки, содержащие чистую цитоплазму.
Компонентные ячейки, как правило, имеют высокую шпиндельную форму. Однако в некоторых врожденных случаях клетки могут быть более овальными, а в варианте склеротического эпителиоида клетки могут быть округлены. Ядра варьируются от мягкого до значительно нетипичного. Частота митоза обычно высока и всегда превышает 1 митоз в поле сильной энергии, видны атипичные формы.
В электронно-микроскопических исследованиях показан видный крупный эндоплазматический ретикулум и тонкие нити, соответствующие дифференцировке миофибробластов. Исследования иммуногистохимии могут продемонстрировать положительность для актина, особенно в инфантильном варианте.
