Лимфангиомы — это пороки развития лимфатической системы, характеризующейся поражениями, которые представляют собой тонкостенные кисты. Эти кисты могут быть макроскопическими, например, с кистозной гигромией или микроскопическими. Лимфангиомы являются редкими, врожденными пороками развития лимфатической системы, которые включают кожу и подкожные ткани. Классификация лимфангиом не имеет стандартного четкого определения и универсального применения, отчасти из-за характера лимфангиом.
Наиболее распространенная классификация делит эти поражения на 3 основные группы в зависимости от глубины и размера этих аномальных лимфатических сосудов:
- Лимфангиома circumscriptum — общая форма кожной лимфангиомы, характеризуется стойкими многочисленными скоплениями полупрозрачных пузырьков, которые обыечно содержат прозрачную лимфатическую жидкость. Эти везикулы представляют собой поверхностные торакальные экспансии подстилающих лимфатических сосудов, которые занимают папиллу и оказывают давление вверх на вышележащий эпидермис. Эти пузырьки могут быть прозрачными или варьироваться от розового до темно-красного вследствие кровотечения. Эти везикулы часто связаны с вертикальными изменениями, которые придают им вид бородавки.
- Кавернозная лимфангиома — обычно присутствует при рождении, но может произойти позже в жизни ребенка. Эти выступающие массы проникают глубоко под кожу, обычно на шею, язык и губы, и варьируются в широких размерах от диаметра не менее одного сантиметра до нескольких сантиметров. В некоторых случаях они могут влиять на всю конечность. Эти поражения глубоки в дерме, что приводит к безболезненному отеку или утолщению кожи, слизистых оболочек и подкожной клетчатки.
- Кистозная гигрома — разделяет многие общие черты с кавернозными лимфангиомами. Многие авторы согласны с тем, что кистозная гигрома представляет собой форму кавернозной лимфангиомы, в которой степень вовлеченности и характер определяется ее расположением. Эти врожденные поражения глубоко расположены в областях ареолы или свободных соединительных тканей. Они появляются в начале как большие массы мягких тканей, обычно в подмышечной области, шеи или паху. Эти поражения мягкие, различаются по размеру и форме и имеют тенденцию к интенсивному росту, если не возбуждаются. Типичными поражениями являются кисты, заполненные прозрачной или желтой лимфатической жидкостью.
Эти пороки развития могут возникать в любом возрасте и могут включать любую часть тела, но 90% встречаются у детей в возрасте до 2 лет и включают голову и шею. Эти пороки развития либо врожденные, либо приобретенные. Врожденные лимфангиомы часто связаны с хромосомными аномалиями, такими как синдром Тернера, хотя они также могут существовать изолированно. Лимфангиомы обычно диагностируют до рождения путем ультразвукового исследования плода. Приобретенные лимфангиомы могут быть результатом травмы, воспаления или обструкции лимфы.
Прямой причиной лимфангиомы является блокирование лимфатической системы во время внутриутробного развития, хотя симптомы могут проявиться только после рождения ребенка. Причина остается неизвестной. Почему эмбриональные лимфатические мешки остаются не связанными с остальной частью лимфатической системы, также неизвестно.
Кистозная лимфангиома, которая возникает в течение первых трех месяцев беременности, связана с генетическими нарушениями, такими как синдром Ноонана и трисомия 13, 18 и 21. Хромосомная анеуплоидия, такая как синдром Тернера или синдром Дауна, была обнаружена в 40% случаев кистозной гигромии.
В 1976 году Уимстер изучил патогенез циркуммента лимфангиомы, обнаружив, что лимфатические резервуары в глубокой подкожной плоскости отделены от нормальных лимфатических сосудов. Они общаются с поверхностными лимфатическими везикулами через вертикальные, увеличенные лимфатические каналы.
Исследования поддерживают наблюдения Уимстеа. Такие исследования показывают, что крупные резервуары проникают глубоко в кожу и за пределы клинических поражений. Лимфангиомы, которые глубоко в дерме, не показывают никаких доказательств связи с лимфатическими сосудами.
Микроскопические везикулы в лимфангиоме circumscriptum — очень расширенные лимфатические каналы, которые вызывают увеличение папиллярной дермы (рис. 1). Они могут быть связаны с акантозом и гиперкератозом. В верхней дерме много каналов, которые часто распространяются на подкожную ткань. Более глубокие сосуды имеют большие калибры с толстыми стенками, которые содержат гладкие мышцы. Люмен заполнен лимфатической жидкостью, но часто содержит эритроциты, лимфоциты, макрофаги и нейтрофилы. Каналы выстилают плоскими эндотелиальными клетками. Интерстиций имеет много лимфоидных клеток и показывает признаки фиброплазии (формирование фиброзной ткани).
Узелки в кавернозной лимфангиоме характеризуются большими нерегулярными канавками в ретикулярной дерме и подкожной клетчатке, которые выстилают один слой эндотелиальных клеток (рис. 2). Неполный слой гладких мышц часто выстраивает стенки этих неправильно сформированных каналов. Окружающая строма состоит из свободной или волокнистой соединительной ткани с рядом воспалительных клеток. Эти опухоли часто проникают в мышцы.
Гигромитическая киста не отличается от кавернозных лимфангиом в гистологии.
Большинство лимфангиомы являются доброкачественными поражениями, которые приводят только к мягкой, медленно растущей массе. Поскольку у них нет шансов стать злокачественными, лимфангиомы обычно лечат только по косметическим причинам. Редко, попадание в критические органы может привести к осложнениям, таким как респираторный дистресс, когда лимфангиома сжимает дыхательные пути. Лечение включает аспирацию, хирургическое удаление, лазерную и радиочастотную абляцию и склеротерапию.
