Липодистрофия — это болезнь, которая сосуществует с различными метаболическими заболеваниями, а также с аутоиммунными нарушениями, такими как болезнь Хашимото. Лечение, помимо регуляции метаболических нарушений, связано с хирургической коррекцией косметических дефектов.
Трое из семи детей миссис Гибсон родились с липодистрофией, хотя случай Зары (слева) был самым тяжелым. Они изображены выше со своей дочерью Джолин, у которой также есть липодистрофия, в 2012 году
Г-жа Гибсон была замужем три раза. Она изображена три года назад в возрасте 42 лет со своим мужем Лоуренсом и дочерьми Джолин и Зара
Липодистрофия — это обобщенная потеря жира в организме. Она также может быть ограничена только определенной частью тела. Липодистрофия иногда сосуществует с различными заболеваниями: диабет, гипертриглицеридемия, печеночный стеатоз или другие нарушения обмена веществ. Она делится на приобретенную или врожденную.
Липодистрофия поражает по-разному, при этом потеря жира происходит в разных частях тела. Например, миссис Гибсон имеет более выраженные морщины на руках, шее и лице. Выше она позирует с Зарой (справа) перед ее процедурой, а у дочери Хлои нет заболевания
18-летняя Зара Хартсхорн и ее мать Трейси Гибсон (45 лет) (выше) сделали подтяжку на 50 000 фунтов стерлингов, после того как они страдали от насмешек над их морщинистой кожей
Это группа заболеваний с разнообразной клинической картиной. То, что связывает пациентов с липодистрофией, — это прежде всего потеря жира в организме и феномен устойчивости тканей к инсулину (резистентность к инсулину). Общими чертами для приобретенной и врожденной липодистрофии являются темная пигментация на коже, гипертрофия мышц, избыточные андрогены, то есть мужские половые гормоны, гепатомегалия, диабет или непереносимость глюкозы и избыток триглицеридов в крови. Липодистрофии — редкие заболевания, в которых подозревается генетическая этиология. Расположение и характер начала заболевания варьируются в зависимости от формы липодистрофии. Врожденные характеризуются почти полным отсутствием жировой ткани после рождения.
-
- Зара, 16 лет, до операции
-
- Ее матери, 45 лет, до операции
Приобретаемая липодистрофия начинается позже, чаще всего она развивается постепенно, начиная с одной части тела. Очень часто этому исчезновению жира предшествует инфекция в виде остеоартрита, инфекционного мононуклеоза, эпидемического паротита или кори. Значительная часть пациентов с приобретенной генерализованной липодистрофией одновременно страдает от аутоиммунных заболеваний, таких как дерматомиозит, красная волчанка.
Липодистрофии являются очень распространенным элементом метаболических синдромов и эндокринных расстройств. Следует отметить, что жировая ткань является своего рода органом. Он может выделять много веществ, например, провоспалительных, но также обладает гормональной активностью. Благодаря его исчезновению происходит снижение уровня гормонов жировой ткани, то есть лептина или адипонектина.
-
- Зара после операции
-
- Миссис Гибсон после операции
Частичные липодистрофии
Частичные липодистрофия рассматриваются как часть общих, включая резистентность к инсулину, диабет, гипертриглицеридемия, синдром поликистоза яичников, и т.д. Есть два вида частичных врожденных липодистрофий — липодистрофия Даннинга и дистальная. Они генетически определены. При синдроме Даннинга в детстве количество жировой ткани нормальное, а в подростковом возрасте жировая ткань постепенно исчезает, особенно в руках или нижних конечностях. На продвинутой стадии мышцы живота или грудной клетки исчезают. Гораздо легче распознать такой синдром у женщин, чье тело связано с избыточными андрогенами. Частичная липодистрофия обычно возникает у женщин. Генетического фона нет, но это может быть результатом многих заболеваний, особенно тех, у которых аутоиммунный фон:
- системная красная волчанка,
- дерматомиозит.
- целиакия,
- ревматоидный артрит,
- болезнь Хасимото.
Теперь мать и дочь заявляют, что они стали более уверенными и у них повысилась самооценка
Липодистрофия часто диагностируется у ВИЧ-инфицированных. Потеря жира в этой группе пациентов в основном включает лицо и конечности. Некоторые пациенты, получавшие ингибиторы протеазы, также имеют двойной подбородок или утолщение между лопатками).
-
- Заре было 16 лет во время операции
-
- Фото в декабре 2011 года
Липодистрофия — лечение
Основной проблемой пациентов с липодистрофией как правило являются косметические дефекты. Это особенно верно для женщин, страдающих мышечным ростом или гирсутизмом (симптомы, связанные с избыточными андрогенами, то есть мужскими половыми гормонами).
Липодистрофия лица требует хирургического вмешательства в области эстетической хирургии. Необходима правильная диета и физическая активность. Адекватное снабжение калорий очень важно для детей, чтобы обеспечить надлежащий рост. Метформин, статины, фибраты и другие лекарственные средства, используемые при диабете, триглицеридемии и других метаболических проблемах, хорошо работают при сосуществующих нарушениях обмена веществ.
