Экстрадодальные лимфомы слизистой оболочки (MALT-лимфомы) представляют собой группу низкосортных лимфом, которые характеризуются неспецифическим клиническим течением и уникальными патологическими и молекулярными особенностями. Они возникают в контексте хронической лимфоидной пролиферации в самых разных местах слизистой оболочки. Большинство MALT-лимфом обнаруживаются в желудке (70%); Другие опухолевые участки включают легкие (14%), глазную аднеку (12%), щитовидную железу (4%) и тонкую кишку (1%).
MALT-лимфомы впервые были признаны дискретной сущностью в 1994 году по пересмотренной классификации европейско-американской лимфомы (REAL). В более поздней системе классификации ВОЗ MALT-лимфомы сгруппированы с селезеночными и узловыми лимфомами маргинальной зоны на основе нормального клеточного аналога, что эти три B-клеточных новообразования имеют общее (B-клетка маргинальной зоны), несмотря на то, что они являются морфологически, фенотипически и генотипически отличными заболеваниями. Узловые и экстранодальные лимфомы маргинальной зоны также значительно различаются в зависимости от их клинического поведения. В отличие от своих узловых аналогов MALT-лимфомы характеризуются относительно благоприятным прогнозом, поздним распространением и более высокими показателями выживаемости.
MALT-лимфомы также отличаются как от селезеночной, так и от узловой лимфомы маргинальной зоны, поскольку они обычно возникают на участках, которые обычно лишены организованной лимфоидной ткани. Лимфоидная ткань, из которой возникают лимфоматозные клоны, скорее приобретается в условиях хронической инфекции или аутоиммунного расстройства. В случае лимфомы желудка персистирующая инфекция бактерий Helicobacter pylori, приводящая к хроническому локальному воспалительному ответу, теперь однозначно признана фоном, в котором может развиться этот тип лимфомы. MALT-лимфомы составляют приблизительно 8% всех неходжкинских лимфом; Они представляют собой третий наиболее распространенный подтип после диффузной большой В-клетки и фолликулярной лимфомы. Частота всех лимфом увеличилась на 80% в Соединенных Штатах в течение последних 20 лет, и аналогичные статистические данные были зарегистрированы в европейских странах. Интересно, что это увеличение, по-видимому, выше в экстранодальном, чем в узловых формах и особенно высоко в желудочно-кишечном тракте (GI). Однако, поскольку диагностические процедуры значительно улучшились за тот же период, реальное увеличение заболеваемости MALT-лимфомой является неопределенным. В желудке лимфомы представляют собой вторую наиболее распространенную злокачественность с 5% случаев, после аденокарциномы. Среди гистологических типов MALT-лимфомы и диффузных больших В-клеточных лимфом наиболее распространены в желудке (приблизительно 60% и 40% соответственно), тогда как мантийные, фолликулярные и Т-клеточные лимфомы редко наблюдаются (<1% каждый), хотя лимфома MALT-лимфома трансформироваться в диффузную большую В-клеточную лимфому, и часто диагностируются смешанные формы, неясно, получены ли все диффузные большие В-клеточные лимфомы из предыдущей MALT-лимфомы или могут ли они также возникать de novo. В прошлом благоприятный клинический ход MALT-лимфомы часто приводил к их описанию как «псевдолимфомы». Однако некоторые характеристики подтверждают их истинную неопластическую природу, а именно:
- Моноклональное происхождение опухолей в большинстве случаев;
- Наличие характерных хромосомных аберраций;
- Их потенциал для превращения в высокосортную диффузную большую В-клеточную лимфому;
- Их (низкая) склонность к распространению на лимфатические узлы, селезенку и другие участки.