По материалам руководства Европейской ассоциации по изучению печени (EASL) 2017
Определение и эпидемиология
Первичный билиарный холангит (ПБХ; МКБ-10 — K.74.3; МКБ-11 (бета-версия) — DB37.2) — хроническая воспалительная ауто иммунная холестатическая болезнь печени, которая при отсутствии лечением приводит к развитию билиарного цирроза. характерными признаками ПБХ являются: холестаз, наличие антимитохондриальных (АМА) и специфических антинуклеарных (АNA) антител и гистолгических признаков хронического негнойного гранулематозного лимфоци- тарного воспаление малых желчных протоков. Самый молодой возраст подтвержденного диагноза -15 лет у девушки после менархе. Факторы, которые инициируют заболевания неизвестны. Считается что факторы внешней среды взаимодействуют с имуногенетическим и эпигенетическим риском, создавая условия для хронического иммунного поражения билиарного эпителия с последующим развитием холестаза, дуктопении и билиарного фиброза. К 2014 за- рения называлось «первичный билиарный цирроз». Однако, поскольку цирроз является конечной стадией процесса, тер мин «первичный билиарный холангит» является более корректным. Среди женщин распространенность ПБХ составляет примерно 0,4 на 1000; мужчины болеют гораздо реже. В Европе частота ПБХ — в среднем 1-2 (от 0,3 до 40,2 в разных популяциях) на 100 тыс. населения в год. Причинапреимущественного поражения женщин до сих пор не установлена.
Клиническая картина
ПБХ следует заподозрить у пациентов с персистирующими холестатичными отклонениями сывороточных печеночных тестов или наличием соответствующих симптомов, в частности зуда и патологической втомлю- ности. ПБХ часто сочетается с внепеченочными аутоиммунными заболеваниями, в частности ревматоидным артритом и синдромом Шегрена (до 80% случаев). симптомы ПБХ
Общая слабость и патологическая утомляемость с сонливостью в дневное время (80% пациентов)
- Зуд (20-70% пациентов)
- Желтуха (у пациентов с более тяжелым заболеванием)
- Остеопороз с повышенным риском переломов
- Ксантелазмы и другие ксантомы в результате повышения уровня холестерина
В случае прогрессирования ПБХ к циррозу развиваются:
- асцит
- спленомегалия
- варикозные узлы вен пищевода с риском кровотечения
- печеночная энцефалопатия с возможной комой
Установление диагноза
ПБХ необходимо дифференцировать от других болезней с подобными симптомами, в частности аутоиммунного гепатита (АИГ) и первичного склерозирующего холангита (ПСХ).
- Повышение сывороточных уровней печеночных ферментов наблюдается у большинства пациентов. На ранних стадиях обычно определяются уровни ЛФК и АЛТ; повышение уровня билирубина определяют на более поздних стадиях.
- Антимитохондриальные антитела (АМА) против пируват- дегидрогеназную комплекса (PDC-E2, комплекс ферментов в митохондриях) — патогномоничный серологический маркер ПБХ, определяется в 90-95% пациентов и только у 1% здоровых людей. В АМА-отрицательных пациентов с ПБХ эти антитела можно определить с помощью более чувствительных методов исследования.
- Возможно наличие других аутоантител:
- — антинуклеарные антитела (ANA) не является диагностическими по ПБХ из-за своей неспецифичность, однако помогают определять прогноз;
- — антитела против гликопротеина-210 (анти-gp210; имеющиеся у 47% пациентов) и в меньшей степени анти-р62-антитела коррелируют с прогресу- ем болезни до конечной стадии печеночной недостаточности
- — антицентромерные антитела (АСА) часто коррелируют с развитием портальной гипертензии.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансная холан- гиопанкреатография и КТ-сканирование используются только для исключения внепеченочных причин холестаза и злокачественных ново образований печени, поскольку ПБХ не вызывает изменений морфологии печени, которые можно было бы обнаружить с помощью визуализации.
- У большинства пациентов диагноз устанавливается без инвазивных исследований на основании наличия АМА и типовых (холестатических) печеночных тестов.
