Синкопальные состояния у детей

Синкопальные состояния являются актуальной проблемой как в педиатрии, так и в медицине вообще, поскольку потеря сознания может происходить во время активности пациента и привести к личной травматизации, гибели (обморок во время плавания или вождения транспортного средства). Синкопальное состояние также может возникнуть в результате более серьезного (обычно сердечного) заболевания с риском внезапной смерти.

Согласно руководством АСС / АНА / HRS 2017 по диагностике и ведению пациентов с синкопальными состояниями (Отчет рабочей группы Американского общества кардиологов), синкопе — это симптом, который проявляется внезапной временной потерей сознания и связано с необходимостью поддержки поступательного тонуса, с быстрым и спонтанным выздоровлением. Вероятный механизм возникновения этого симптома — это церебральная гипоперфузия.

Эпидемиология

По данным Европейского общества кардиологов, ежегодная распространенность синкопальных состояний в общей популяции колеблется в пределах 18,1-39,7 ‰. В течение первых двух десятилетий жизни примерно 15% лиц испытывают хотя бы одного эпизода потери сознания, а примерно при 1% всех педиатрических заболеваний главной жалобой является синкопе.

Этиология и патогенез

С патогенетической точки развития синкопальных состояний определяются три основные группы синкопе:

1. рефлекторные обмороки,
2. кардиогенные обмороки,
3. синкопе вследствие ортостатической гипотензии.

У детей наиболее распространены рефлекторные обмороки, которые бывают четырех видов:

1. вазовагальные;
2. ситуационные;
3. синокаротидные;
4. атипичные.

Механизмом развития вазовагальных обмороков считается рефлекс Бецольда — Яриша. Во время ортостаз кровь депонируется в венах нижних конечностей, полости таза и брюшной полости. Снижение притока крови к сердцу проявляется снижением давления в левом желудочке и, как следствие, увеличением силы и частоты сердечных сокращений (ЧСС). Это приводит к повышенной афферентной импульсации от механорецепторов левого желудочка и возникновения рефлекса Бецольда — Яриша, что проявляется активацией парасимпатической нервной системы и сопровождается гипотензией и / или брадикардии. Однако сегодня есть ряд работ, в которых доказана возможность возникновения вазовагальных обмороков у людей с трансплантированных сердцем.

Неадекватная гиперактивация парасимпатического отдела вегетативной нервной системы (ВНС) при ситуационных (при кашле, мочеиспускания, дефекации и т.д.) и синокаротидных (при раздражении синокаротидного узла) обмороки также приводят к брадикардии / гипотензии, вследствие чего возникает гипоперфузия центральной нервной системы (ЦНС) и обмороки.

Независимо от вида, кардиогенный синкопе имеют один патогенетический направление: уменьшение сердечного выброса и, как следствие, общая церебральная гипоперфузия. Причины кардиогенного обморока подразделяют на три группы:

1. нарушения сердечного ритма и проводимости (Аритмогенная синкопе)
2. структурно-функциональные аномалии сердца (врожденные и приобретенные пороки сердца, кардиомиопатии, инфаркт миокарда и т.д.);
3. другие причины (тромбоэмболия легочной артерии, расслаивающая аневризма аорты и т.д.).

Значительное место в структуре синкопе занимает Аритмогенная синкопе (11-14%). В таблице 1 приведены основные причины кардиогенных обмороков, которые определены Европейским обществом кардиологов.

Таблица 1. Основные причины кардиогенных синкопе

Общая схема патогенеза обморока при ортостатической гипотензии

При ортостазе сила гравитации заставляет часть крови «оттекать» в нижнюю половину тела, сосредотачиваясь в сосудистом русле нижних конечностей, полости таза и брюшной полости. Это приводило бы к снижению притока крови к сердцу и снижение сердечного выброса, но симпатическая нервная система, реагируя на ортостаз, повышает тонус сосудов, в частности в нижней половине туловища, уменьшая их емкость. Но по ряду причин (нарушение работы вегетативной нервной системы — вегетативные дисфункции), обусловливающие недостаточность вазоконстрикторной функции симпатической нервной системы во время ортостаз, этого может не произойти. Результатом будет возникновения ортостатической гипотензии с проявлением синкопального состояния.

Установление диагноза «синкопе»

При наличии жалоб на обмороки прежде всего необходимо удостовериться, действительно ли была потеря сознания, поскольку пациенты под «обморок» могут понимать головокружение, потемнение в глазах, слабость и другие симптомы при сохраненном сознании, называемые «пресинкопе».

После получения подтверждения факта обморока вторым шагом в сборе анамнеза является установление наличия трех характеристик состояния:

1. внезапного начала (для исключения постепенного нарушения сознания при интоксикации, шока, гипергликемии и т.д.);
2. короткой продолжительности (для дифференциации от состояний с длительным нарушением сознания, например, запятой);
3. полного спонтанного восстановления.

Третьим шагом является исключение состояний с кратковременным обморок с другими патогенетическими механизмами, чем глобальная гипоперфузия ЦНС. Так, следует убедиться в отсутствии черепно-мозговой травмы (жалобы, анамнез, осмотр) как причины потери сознания.

Поскольку во время синкопального состояния нередким является травматизм, нужно в случае травмы, связанной с падением, установить последовательность событий: потеря сознания произошла после травмы головы или потеря сознания была первичной. В первом случае потеря сознания является симптомом черепно-мозговой травмы и не является синкопальным состоянием.

Особое внимание в ходе опроса и дальнейшего обследования пациентов необходимо уделить дифференцировке синкопального состояния с эпилептическим приступом (дифференциальную диагностику приведены в таблице 2. Мы считаем рациональным проведения электроэнцефалографии при обследовании всех пациентов с синкопальными состояниями.

Большое значение для установления диагноза обморока и для дифференциальной диагностики различных видов и похожих состояний имеет дальнейшее тщательное опрос по:

• определенного случая (были предвестники, каким был ход потери сознания, чем он сопровождался)
• наличии таких случаев в прошлом (частота возникновения, сходство с этим случаем, установления причины)
• наличие сопутствующих заболеваний (сердечных, эпилепсии, сахарного диабета, заболеваний щитовидной железы и т.д.).

Перечень состояний, подобных обмороков, приведены в таблице 3.

Таблица 3. Состояния, чаще всего неправильно диагностируются как обмороки

Дифференциальная диагностика различных синкопальных состояний

По данным Фремингемского исследования, в общей популяции кардиогенные обмороки являются третьими по частоте возникновения, но первыми по опасности и неблагоприятностью прогноза. Именно поэтому дифференциальная диагностика синкопальных состояний должна начинаться с исключения кардиогенных обмороков.

Важными в выявлении аритмогенных синкопе является исследование электрической активности сердца. «Золотым стандартом» диагностики аритмогенных обмороков считается установление временной корреляции между появлением симптомов и выявлением нарушений ритма и проводимости. Это значительно уменьшает диагностические возможности обычной электрокардиографии (ЭКГ). Они сводятся к случаям аритмогенных обмороков во время проведения ЭКГ или проведения ЭКГ сразу после синкопе до исчезновения пароксизмальной нарушения ритма. В основном по результатам обычной ЭКГ можно заподозрить этот диагноз. Согласно данным Европейского общества кардиологов, ЭКГ-признаки, при наличии которых можно предположить кардиогенный обморок, приведены в таблице 4. К ним можно добавить некоторые данные анамнеза: наличие выявленного сердечного заболевания; наличие в семейном анамнезе случаев внезапной смерти неясного генеза или каналопатиям; возникновения синкопального состояния во время физической нагрузки или в положении лежа; возникновения внезапного сердцебиения перед потерей сознания.

Таблица 4. ЭКГ-признаки, позволяющие предположить аритмогенную природу синкопе

Большие возможности по диагностике аритмогенных обмороков дает холтеровское мониторирование данных ЭКГ. С одной стороны, длительное мониторирование увеличивает вероятность зарегистрировать изменения во время синкопального состояния, с другой — анализ вариабельности сердечного ритма позволяет установить состояние вегетативной нервной системы, что важно для диагностики предпосылок рефлекторных синкопе и обмороки в результате ортостатической гипотензии. По рекомендациям Европейского кардиологического общества, холтеровское мониторирование ЭКГ назначается пациентам с частыми синкопами (1 раз в неделю и чаще) на 24-48 часов, в отдельных случаях — до 7 суток. Диагностические критерии по мониторирование ЭКГ приведены в таблице 5.

Итак, место мониторирования ЭКГ в определении причин синкопе заключается преимущественно в выявлении аритмогенных синкопе у пациентов с относительно частыми эпизодами потери сознания и выявлении фона для развития рефлекторных синкопе и обмороков, вызванных ортостатической гипотензии. Холтеровское мониторирование также может помочь в установлении диагноза психогенного псевдозомлиння у пациентов с частыми симптомами без каких-либо ЭКГ-находок во время потери сознания.

Таблица 5. Диагностические критерии аритмогенного природы обмороки при суточном мониторировании ЭКГ

Достаточно информативными для диагностики аритмогенных синкопе является петлевые записные книжки, применяемые при частоте возникновения синкопальных состояний реже 1 раза в неделю. Это аппараты, одновременно записывают в память данные ЭКГ пациента и постоянно стирают информацию, «старую» за определенный отрезок времени. То есть стирание информации отстает от записи на определенный запрограммированное время. Таким образом, в их памяти в каждый момент времени имеющиеся данные только за определенный последний период. Если произошло обморок, больной, придя в себя, нажимает кнопку, и промежуток записи его данных ЭКГ через некоторое время к эпизоду сохраняется в памяти, а запись начинается снова. Более совершенные записные книжки сами реагируют на изменение данных ЭКГ и автоматически сохраняют их. Это позволяет проводить мониторирование ЭКГ в течение многих месяцев, что намного увеличивает вероятность регистрации данных ЭКГ во время синкопе. Дистанционная телеметрия ЭКГ позволяет врачу увидеть изменения на ЭКГ во время синкопе в реальном времени.

При синкопе на фоне или сразу после физической нагрузки следует также заподозрить его кардиогенный природу. В таком случае больному необходимо провести нагрузочное тредмил-тест или велоэргометрию. Диагностическим при этом является синкопе во время или сразу после теста при одновременном наличии патологических отклонений на ЭКГ или тяжелой гипотензии. Кроме того, появление атриовентрикулярной блокады 2-й степени (Мобитц II) или AV-блокады 3-й степени во время физической нагрузки является диагностическим даже при отсутствии синкопе.

Всем больным с синкопальными состояниями также следует проводить трансторакальную эхокардиографию для исключения обморока, связанного со структурной патологией сердца. Сам этот метод подтверждает кардиогенный происхождения синкопе в случае выявления тяжелого аортального стеноза, опухолей сердца или тромбов, приводящих к обструкции, перикардиальной тампонады, расслоение стенок аорты, врожденных аномалий коронарных артерий.

Заподозрить синокаротидного синкопе можно при появлении обморока на фоне ситуаций с механическим воздействием на каротидный синус (сжатие шеи тугим воротником, бритье, завязывания галстука и т.д.). Диагностически необходимо воспроизведения симптомов в течение 10 секунд после поочередного проведения право- и левостороннего массажа каротидного синуса сначала в положении лежа на спине, а затем в вертикальном положении, при постоянном мониторинге ЧСС и периодическом измерении артериального давления (АД). Эпизод асистолии желудочков, который длился 3 с и / или снижение систолического давления до <50 мм рт. ст. являются признаками гиперчувствительности каротидного синуса.

Вазовагальный синкопе возможно заподозрить уже на этапе опроса пациента и его родителей. R. Sheldon et al. (2006) предложили алгоритм сбора анамнеза у взрослых больных.

* При применении алгоритма у детей ответ на этот вопрос всегда является отрицательной.

** Это спорный вопрос направлено для подтверждения факта собственно потери сознания; при сумме баллов ≥ -2 можно установить диагноз вазовагального синкопе с чувствительностью 89% и специфичностью 91%.

В Японской клинической руководстве по ювенильной ортостатической дизрегуляции (2009) также предложено анамнестические критерии диагностики синкопе при ортостатической дизрегуляции (на фоне ортостатической гипотензии и вазовагальный природы) (табл. 7).

Таблица 7. Анамнестические критерии диагностики синкопе при ортостатической дизрегуляции

В инструментальной диагностике вазовагальных обмороков и ортостатической гипотензии «золотым стандартом» является тилт-тест. Для этого исследования используют стол, изменяющий положение от горизонтального до вертикального и позволяет фиксировать пациента для предотвращения травматизации при возникновении обморока. Больного переводят в близкое к вертикальному положению и проводят мониторинг пульса и АД. Наиболее признанными являются Вестминстерский и Итальянский протоколы с медикаментозной стимуляцией.

Вазовагальные обмороки характеризуется нормальной первичной адаптацией сердечно-сосудистой системы к ортостаз (ЧСС увеличивается на 5-30 уд. / Мин и не превышает 120 уд. / Мин, нет падения АД) с последующим развитием гипотензии и / или брадикардии / асистолии, что сопровождается обмороки. Виды вазовагального обмороки и критерии их диагностики по данным тилт-теста приведены в таблице 8.

Таблица 8. Критерии диагностики различных видов вазовагальных обмороки (Н. Нагорная с соавт., 2009)

Смешанный тип (тип 1)

Характеризуется нормальной первичной реакцией на ортостаз и длительными стабильными показателями АД и ЧСС в течение ортостаз. Во время обморока резкое снижение АД предшествует умеренном снижению ЧСС. ЧСС не снижается до значения <40 уд. / Мин более чем на 10 с.

Кардиоингибиторный тип (тип 2)

Тип 2А. Нормальная первичная реакция на ортостаз. Сначала возникает снижение АД, затем — синкопе на фоне падения ЧСС до значения <40 уд. / Мин более чем на 10 с и / или асистолии продолжительностью> 3 с.

Тип 2Б. Нормальная первичная реакция на ортостаз. Одновременное возникновение асистолии и падение АД во время синкопе.

Вазодепресорний тип (тип 3)

Характеризуется нормальной первичной реакцией на ортостаз, возникновением синкопе на фоне значительного падения АД и возможным падением ЧСС не более чем на 10% от исходного уровня.

Примечания: АД — артериальное давление; ЧСС — частота сердечных сокращений.

Ортостатическая гипотензия характеризуется недостатком нормальной ортостатической адаптации сразу при переходе в положение ортостаз. То есть изначально давление пациента не может поддерживаться вазоконстрикцией. Это приводит к постепенно прогрессирующей гипотензии, которая может заканчиваться обморок, однако не обязательно. У многих пациентов при ортостазе возникает пресинкопальные состояние (головокружение, потемнение в глазах, слабость и т.п.) без потери сознания. Все нарушения адаптации сердечно-сосудистой системы к ортостаз с возникновением пресинкопальные или синкопального состояния называют общим термином «ортостатическая непереносимость». Ортостатическая непереносимость может диагностироваться с помощью как тилт-теста, так и обычной клиноортостатичнои пробы.

К типам ортостатической непереносимости, по данным тилт-тестирования, относятся:

• Классическая ортостатическая гипотензия — характеризуется падением систолического АД на 20 мм рт. ст. и более в течение первых трех минут ортостаз, а диастолического АД — на 10 мм рт. ст. и более; симптомы ортостатической непереносимости возникают в период не ранее первых 30 секунд, однако не позднее конца 3-й минуты.
• Ранняя ортостатическая гипотензия — возникает чаще у молодых людей и характеризуется падением АД более чем на 40 мм рт. ст. сразу после перехода в ортостаз, восстановлением АО и исчезновением симптомов в течение первых 30 с. Именно ранней ортостатической гипотензии может объясняться головокружение и обмороки у подростков при резком переходе в вертикальное положение.
• Синдром постуральной ортостатической тахикардии — диагностируется при отсутствии синкопе, но рост ЧСС при переходе в ортостаз более чем на 30 уд. / Мин (или до значения более 120 уд. / Мин). АД при этом часто снижается, возникают симптомы ортостатической непереносимости.
• Хронотропная недостаточность — возникает при невозможности компенсаторного увеличения ЧСС при переходе в ортостаз. При этом ЧСС увеличивается менее чем на 5 уд. / Мин, АД прогрессивно снижается, возникают симптомы ортостатической непереносимости.

Тилт-тест требует наличия ценной аппаратуры, специально обученного персонала и доступен далеко не у всех, даже специализированных, заведениях. Именно поэтому для диагностики ювенильной ортостатической дизрегуляции был разработан протокол проведения теста с клиноортопробою, который является простым, широкодоступны и одновременно позволяет дифференцировать основные типы ортостатической непереносимости.

Методика проведения ортостатической теста

Окружение: кабинет должен быть тихим и комфортным для ребенка; высота кушетки должна быть установлена ​​индивидуально для каждого ребенка, при значительной высоте нужна ступень; тест проводится утром (при проведении вечером возможные ложноотрицательные результаты).

Оборудование: тонометр, стетоскоп, зажим, секундомер, ЭКГ-монитор, набор для реанимации.

Протокол теста:

1. Ребенок отдыхает 10 минут в положении лежа. Наложить манжету на плечо, установить ЭКГ-монитор, зафиксировать стетоскоп на руке над плечевой артерией.
2. Исследователь трижды измерит и высчитывает среднее значение частоты пульса и величины АД ​​после 10 минут отдыха.
3. Исследователь должен надуть манжету тонометра до уровня среднего значения систолического АД и зажать резиновую трубку зажимом. При соблюдении инструкций с помощью стетоскопа выслушиваются приглушенные тона Короткова.
4. Ребенок активно встает, а исследователь включает секундомер и слушает тона Короткова с помощью стетоскопа.
5. При ортостазе тона Короткова исчезают (падение АД), но в норме в среднем через 17 секунд появляются снова (восстановление исходного уровня АД). Когда исследователь слышит, что тона возобновились, он фиксирует время на секундомере — время восстановления исходного уровня АД.
6. Исследователь снимает зажим и сдувает манжету.
7. Исследователь измеряет АД и частоту пульса обычным методом на 1, 3, 5, 7 и 10-й минутах.

Типы ортостатической дизрегуляции, которые диагностируются с помощью приведенного ортостатической теста:

• Ранняя ортостатическая гипотензия (ОГ). Средней тяжести ранняя ОГ характеризуется падением среднего АД на ≥ 60% и временем восстановления АО ≥ 20-25 с. Тяжелая ранняя ОГ характеризуется наличием приведенных выше признаков и снижением систолического АД на ≥ 15% в течение поздней фазы ортостаз (3-7 минут).
• Отсроченная ортостатическая гипотензия. Характеризуется снижением систолического АД на ≥ 15% в течение поздней фазы ортостаз (3-7 минут) без признаков ранней ОГ.
• Синдром постуральной ортостатической тахикардии (СПОТ). Увеличение ЧСС на ≥ 35 уд. / Мин или до значения более 115 уд. / Мин с / без гипотензии.
• Рефлекторные обмороки / пресинкопе. Клинические проявления пресинкопе / синкопе на фоне резкого падения АД с / без брадикардии.

 

Ведение пациентов

Включая неотложную помощь при обмороке и противорецидивную терапию при синкопальных состояний.

Неотложная помощь при синкопе рефлекторного генеза или на фоне ортостатической гипотензии предоставляется следующим образом:

1. Предоставить больному горизонтального положения с приподнятыми нижними конечностями (на 30 °).
2. Убедиться в проходимости дыхательных путей, обеспечить доступ свежего воздуха, ослабить давление любых элементов одежды (воротник, пояс).
3. Обеспечить рефлекторные влияния (нашатырный спирт, брызганье холодной водой в лицо).
4. При тяжелом обмороке со значительной гипотонией показано введение 1% раствора мезатона подкожно (0,1 мл / год жизни, но не более 1 мл)
5. При выраженной брадикардии вводят 0,1% раствор атропина подкожно (0,05 мл / кг, не более 1 мл).

При кардиогенном обмороке помощь оказывается в соответствии с протоколами лечения соответствующих состояний.

По данным Европейского общества кардиологов, противорецидивная терапия для рефлекторного синкопе и обмороки при ортостатической гипотензии содержит следующие пункты:

1. Информирование пациента и его родителей о возможном риска травматизации во время синкопе.
2. При наличии предвестников — обучение пациента их распознаванию и профилактике артериальной гипотензии, обмороков и травматизма (следует знать триггеры и избегать их, заранее принять положение сидя или лежа, использовать методы противодавления).
3. При тяжелых и частых доказанных кардиоингибиторному синкопе возможно рассмотреть вопрос об имплантации кардиостимулятора.

При ортостатической гипотензии дополнительно:

• Увеличение объема питья до уровня «спортивного» — 2-3 л в день.
• Сон с головой, поднятой на 10 ° над уровнем кровати.
• Проведение тилт-тренировки (ежедневно: становиться спиной к стене, подошвы ставить на расстоянии 10-15 см от стены, а спиной к ней прислоняться, стоять в таком положении, начиная от 5 мин и постепенно доводя время методом тренировки до 30 мин).
• Носить тугие штаны, чулки (для сжатия вен нижних конечностей и уменьшение депонирования в них крови при переходе в вертикальное положение).

В рекомендациях по диагностике и лечению обмороков Европейского кардиологического общества (2009) указано, что единственными препаратами, для которых доказано положительное влияние на состояние больных при рефлекторных синкопальных состояниях и ортостатической гипотензии, есть флудрокортизон (минералокортикоид, увеличивает объем циркулирующей крови) и мидодрин (вазопрессоры). В приведенных рекомендациях указано, что профилактическое воздействие β-блокаторов не доказана, а их использование не рекомендуется при наличии рефлекторного синкопе и обмороков при ортостатической гипотензии. При ювенильной ортостатической дизрегуляции рекомендуется профилактическое назначение пропранолола в дозе 10 мг однократно утром для детей 7-12 лет и в дозе 10 мг дважды в день (рано утром и вечером) для подростков.