Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз

Если вам или близкому недавно был поставлен диагноз вторично-прогрессирующей рассеянный склероз (ВПРС), вы можете подумать, как ваш невролог пришел к такому выводу.

В качестве альтернативы, возможно, у вас рецидивирующий ремиссионный рассеянный склероз (РРРС) и интересно, как ваш врач узнает, когда (или если) вы перейдете из РРРС в ВПРС.

Таким образом, вы немного подготовлены к тому, что ждет ваше будущее, и к проблемам, с которыми вы можете столкнуться.

Диагностика вторично-прогрессирующего рассеянного склероза

Рассеянный склероз (РС) представляет собой сложное неврологическое заболевание, которое может быть сложным для диагностики. Во-первых, симптомы могут имитировать другие состояния здоровья. Во-вторых, нет единого теста для подтверждения диагноза. Вместо этого, диагностика РС — это как собрать головоломку, а иногда части не подходят идеально.

Более конкретно, диагноз РС подразумевает объединение комбинации объективных данных (например, результатов МРТ или поясничной пункции), а также субъективных данных, таких как история неврологических событий человека и физическое обследование.

При этом, когда дело доходит до диагностики вторично-прогрессирующего рассеянного склероза, ваш врач должен рассмотреть два важных шага:

Шаг первый: подтвердите историю РРРС

Подтверждение истории рецидивирующего ремиссионного рассеянного склероза (почему это называется «вторичным») может быть затруднено, так как некоторые люди могут испытать этап РРРС, даже не зная об этом.

Возможно, они были неправильно диагностированы или их симптомы были настолько тонкими, что даже не посетили врача.

Шаг второй: подтвердите, что РС прогрессирует

После подтверждения истории РРРС ваш врач должен определить ваш текущий курс болезни как «прогрессивный» или постепенно ухудшающийся со временем.

Чтобы лучше понять, что означает «прогрессивный», проще всего рассмотреть как биологию ВПРС, так и клиническую картину, что означает, что переживает человек с ВПРС.

Биология ВПРС

В РРРС мы знаем, что иммунная система человека атакует миелиновую оболочку (защитное покрытие вокруг нервных волокон), и этот процесс называется демиелинизацией. Поскольку миелиновая оболочка повреждена или разрушена, нервные сигналы не могут быть правильно переданы из головного и спинного мозга в остальную часть тела.

Эта атака иммунной системы на оболочку миелина является воспалительным процессом, о чем свидетельствуют яркие белые пятна (так называемые гадолиниевые поражения), которые появляются на контрастных МРТ во время острых рецидивов.

Однако в ВПРС в центральной нервной системе меньше воспалительных изменений. Вместо этого отличительными признаками ВПРС являются дегенерация серого вещества и белого вещества и атрофия (потеря нервных клеток), как видно на МРТ головного и спинного мозга.

Фактически, атрофия спинного мозга гораздо более выражена в ВПРС, чем РРРС, и степень атрофии коррелирует с физическим состоянием человека. При вовлечении спинного мозга люди с ВПРС могут испытывать больше проблем с ходьбой, а также проблем мочевого пузыря и кишечника.

Важно понять, что в ВПРС все еще существует демиелинизация, но она более распространена, в отличие от фокусной, как в РРРС. Кроме того, несмотря на то, что в ВПРС по-прежнему наблюдается некоторое воспаление, оно просто не столь устойчиво, как в РРРС.

В целом, снижение воспаления в ВПРС помогает объяснить, почему люди с ВПРС не испытывают улучшения при лечении большинства заболеваний, используемых для лечения РРРС (которые работают, уменьшая воспаление).

Клиническая картина ВПРС

Человек с РРРС (наиболее распространенный тип РС) испытывает эпизоды или вспышки (называемые рецидивами) внезапных неврологических проблем.

Например, распространенным первым рецидивом является неврит зрительного нерва, при котором воспаляется зрительный нерв человека (черепный нерв, соединяющий мозг с сетчаткой). Рецидив оптического неврита вызывает симптомы, такие как боль в глазах при движении и размытое зрение.

При любом рецидиве неврологические симптомы человека могут полностью или частично разрешаться.

Другими словами, после рецидива все еще могут быть остаточные неврологические проблемы, но они стабильны и не ухудшаются (если не произойдет другой рецидив в той же области нервной системы).

С другой стороны, в прогрессирующем рассеянном склерозе, состояние со временем ухудшается. Например, человек с ВПРС может заметить, что его ухудшилась в течение последних шести месяцев, но не может вспомнить конкретный день или момент времени, когда это произошло.

Период перехода между РРРС и ВПРС

Сложная часть ВПРС заключается в том, что эксперты теперь понимают, что часто происходит переходный период между тем, когда заканчивается рецидивирующий ремиссионный рассеянный склероз и начинается ВПРС. Другими словами, клиническая картина человека может пересекаться между двумя типами РС, поэтому склероз может прогрессивно ухудшаться с периодическими рецидивами.

Что следует помнить после диагностики ВПРС

Если вам или близкому диагностирован ВПРС, есть несколько вещей, о которых следует помнить.

1. Во-первых, важно знать, что переход на фазу ВПРС из РРРС не является вашей ошибкой. Фактически, большинство людей в конечном итоге перейдут на ВПРС, хотя скорость, с которой происходит этот переход, все еще нечеткая. Это связано с тем, что появление новых методов, модифицирующих болезнь, приводит к значительному замедлению прогресса некоторых людей.
2. Во-вторых, важно отметить, что, подобно РРРС, симптомы ВПРС являются переменными, равно как и скорость прогрессирования, что означает, что некоторые люди скорее становятся инвалидами, чем другие.
3. В-третьих, если РС прогрессирует, ваш невролог, скорее всего, рассмотрит реабилитационные вмешательства, в дополнение к вашим лекарствам, для оптимизации вашего функционирования и поддержания силы мышц и ходьбы.

Суть здесь заключается в том, что для диагностики ВПРС требуется сочетание диагностических методов, включая тщательное неврологическое обследование и повторные МРТ. Как и при рецидивирующем ремиссионном рассеянном склерозе, нет быстрых и точных тестов. Вместо этого диагноз является клиническим и основан на способности врача собрать вместе.